爱因斯坦研究人员发现重要线索帕金森病的原因

的故障机制细胞回收受损组件可能会触发帕金森病,一项研究显示,科学家们叶史瓦大学的阿尔伯特·爱因斯坦医学院的。的研究,发表在1月2日的《临床研究杂志》的网络版上,可能导致治疗帕金森症等神经退行性疾病的新策略。

所有的细胞都取决于监测系统被称为自噬(字面意思是“自我饮食”)消化和循环出现的破坏分子细胞的年龄。在自噬缺陷蛋白质和其他分子运送到膜结合囊被称为溶酶体。在附加到溶酶体膜,分子进入溶酶体,他们被酶消化。清理过程可能特别重要的神经细胞,产生有缺陷的分子更快比大多数其他类型的细胞。当自噬受损,有毒物质积累,导致细胞死亡。

“人们普遍怀疑积累的一个特定的蛋白质,称为α-突触核蛋白,影响神经细胞内的帕金森症患者对这些细胞的死亡,”安娜玛丽亚Cuervo博士说,文章的资深作者和爱因斯坦的解剖和结构生物学副教授。

Cuervo博士先前表明,突变形式的alpha-synuclein-found 5到10%的患者有家族性帕金森疾病通过自噬消化不良,也阻止其他物质的分解。虽然这些α-突触核蛋白基因突变是罕见的,其他修改的alpha-synuclein-phosphorylated和氧化形式,难度在帕金森氏症患者的大脑。

在这项研究中,Cuervo博士博士和她的同事观察了几种不同的修改形式的α-突触核蛋白自噬在体外和组织培养的影响。一个特定修改的α-突触核蛋白发现干扰自噬:复合由α-突触核蛋白与多巴胺的相互作用,产生的主要神经递质在帕金森病神经细胞受损。

“α-突触核蛋白分子被多巴胺紧密地绑定到溶酶体膜,但他们被困和没有有效地运输到溶酶体,“Cuervo博士说。因此,α-突触核蛋白分子改变多巴胺降解很差,这些分子在溶酶体膜的存在干扰自噬消化其他化合物。

“我们建议抑制自噬引起的多巴胺的α-突触核蛋白可以解释变更中产生多巴胺的神经细胞的选择性死亡帕金森病,“Cuervo博士说,他指出,干扰自噬也被卷入其他神经退行性疾病,包括阿尔茨海默氏症。

”设计策略促进自噬在神经细胞或抑制化学反应干扰autophagy-by降低α-核蛋白表达,例如,我们可以治疗病人患有这些条件下,“她说。

来源:爱因斯坦医学院的