工作的综合症患者缺乏特定的免疫细胞

科学家们已经做了另一个重大突破——在过去一年中第二理解一种罕见的免疫疾病综合征称为工作。工作综合征的特点是反复,经常严重的细菌和真菌感染导致脓肿和沸腾的暴发。其他的症状包括肺部感染、面部和牙科发展中存在的问题,弯曲的脊椎和骨折的风险很高。在个人工作综合征通常有正常寿命强化医务监督,危及生命的并发症感染是一个常数问题。

现在,科学家们在美国国立卫生研究院(NIH)表明工作的患者缺乏一种特定类型的抗感染白血球细胞称为Th17细胞,使它们容易受到细菌和真菌的攻击。研究是调查人员的合作国家过敏症和传染病研究所(NIAID)和全国关节炎和肌肉骨骼和皮肤疾病研究所(NIAMS)、国家卫生研究院的两个组件。

Th17细胞产生一种叫做interleukin-17的蛋白质(IL-17)和已知发挥重要作用在防止入侵的病原体。他们招聘的关键其他microbe-fighting免疫细胞中性粒细胞感染的网站。研究,其中包括13综合征患者诊断工作,表明Th17细胞缺乏这些病人。这也是第一个演示人类遗传疾病,研究人员无法生成Th17细胞在实验室实验中使用工作综合症患者的血液样本。

新的研究结果强烈表明,Th17细胞重要的葡萄球菌细菌和某些真菌感染的控制和研究有可能发现为什么某些人没有工作综合征容易葡萄球菌和其他真菌感染。

尽管只有综合征已报告250例工作自1966年第一次描述了疾病,NIH 30年来科学家们一直在研究疾病。2007年9月,NIAID发表了一份新闻稿的首次重大突破。NIAID科学家和他们的同事们发现了一种基因的突变,使一个特定的蛋白质被帮助警报和直接免疫系统反应停止入侵的病原体。由这个基因编码的蛋白质被称为信号传感器和转录激活3 (STAT3)。

与当前的研究中,丹尼尔·杜克领导的研究小组,医学博士人类免疫学的博士,首席NIAID的疫苗研究中心,研究基于知识进行进一步使STAT3基因是参与Th17细胞的分化。研究人员假设工作的病人可能缺乏Th17细胞,这些细胞的缺失可能导致免疫缺陷,导致复发的特定类型的感染特性工作的综合症。研究,其中包括13综合征患者诊断工作,表明Th17细胞缺乏这些病人,同时10个健康对照组和七个病人有一些它们工作的症状,但没有STAT3的突变,Th17细胞。

众所周知,工作综合症患者(技术上称为hyperimmunoglobulin E综合症,或麻疹)有一个高水平的免疫球蛋白E抗体(IgE),研究人员不清楚为什么这些人高的IgE水平。研究人员说,未来的研究可能会探索Th17细胞和IgE抗体水平之间的关系,找出如果没有Th17细胞工作的病人会破坏免疫系统,引发了这些抗体的水平。

总之,研究人员指出,他们的研究提供有用的见解工作综合征患者为何如此容易反复感染真菌和葡萄球菌细菌和文档STAT3和IL-17人类的角色。

来源:国家过敏症和传染病研究所

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