先天性肌肉营养不良的潜在治疗方法

目前的研究表明，层粘连蛋白(一种帮助细胞粘在一起的蛋白质)可能会促进肌肉营养不良患者的肌肉修复。Rooney等人的相关报告，“Laminin-111在α - 7整合素先天性肌病的小鼠模型中恢复再生能力”，发表在2009年1月的美国病理学杂志。

肌肉营养不良症是一组导致进行性肌肉无力的遗传疾病。在一种类型的肌肉萎缩症中，黏附分子α 7整合素突变的患者会经历发育里程碑延迟和活动能力受损。目前还没有治疗或治愈阿尔法- 7整合素先天性肌病的方法。

- 7整合素与层粘连蛋白(肌肉纤维周围的一种细胞外蛋白质)的相互作用促进肌肉细胞的健康和存活。α 7整合素也与肌肉修复有关。为了确定- 7整合素是否对肌肉修复至关重要，内华达大学医学院Dean Burkin博士领导的研究人员检查了- 7整合素缺乏小鼠对肌肉损伤的反应。他们发现缺乏α - 7整合素的肌肉表现出有缺陷的肌肉再生。然而，注射laminin-111可以恢复肌肉的修复和再生。

论文:Rooney JE, Gurpur PB, Yablonka-Reuveni Z和Burkin DJ: Laminin-111在α - 7整合素先天性肌病小鼠模型中恢复再生能力。中国病原学杂志2009 174:256-264

来源:《美国病理学杂志》