研究人员在人类基因联系卢伽雷氏症的狗的疾病

(PhysOrg.com)——是一种无药可治,麻痹疾病在人类基因与狗类似的疾病。密苏里大学的研究人员和广大研究所发现,负责退行性脊髓病的基因突变(DM)狗是相同的突变引起的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),人类的疾病也被称为卢伽雷氏症。发现的结果,将发表在美国国家科学院院刊》上本周,研究人员现在可以使用狗与糖尿病动物模型来帮助确定治疗干预治疗人类疾病,肌萎缩性侧索硬化症。

“我们发现退行性脊髓病的基因突变,一直不明了30年,并与肌萎缩性侧索硬化症,一种人类疾病无法治愈,”琼科茨说,兽医神经学家和兽医副教授和手术的μ兽医学院。“狗与DM可能为科学家提供更多可靠的肌萎缩性侧索硬化症动物模型。此外,这一发现将为DNA测试铺平道路,帮助饲养狗的人在未来避免糖尿病。”

此前,ALS的研究很大程度上依赖于转基因的啮齿动物,表达了人类SOD1基因突变,导致肌萎缩性侧索硬化症。研究人员发现,狗与DM也存在SOD1基因突变。许多啮齿动物模型具有非常高的SOD1蛋白可以产生病理过程不同于那些发生在肌萎缩性侧索硬化症的病人。由于SOD1突变是自发的狗,狗的临床表现可能代表人类ALS的更准确。

“与ALS的啮齿动物模型相比,DM的狗更类似于人的大小,结构和神经系统的复杂性,和持续时间的疾病,”加里·约翰逊说,副教授在μ兽医学院兽医病理学。“与DM-affected狗进行临床试验的结果可能会更好地预测人类治疗性干预治疗ALS的药效的。”

肌萎缩性侧索硬化症导致进行性神经退化,影响中枢和周围神经系统。这种疾病会导致推进虚弱和肌肉萎缩,和高潮瘫痪和死亡。DM已经认出了超过35年的自发发生,脊髓疾病在狗。DM报道最常见的德国牧羊犬也存在于其他品种,如羊毛衫和彭布罗克威尔士威尔士犬,罗得西亚脊背犬,切萨皮克湾猎犬和拳击手。没有治疗ALS, DM,显然已经被证明能够阻止或减缓疾病的进展。主人的狗与DM通常选择安乐死后6个月到1年的诊断时,狗可以不再支持自己的体重与骨盆四肢,而ALS患者通常进展完全瘫痪的状态,死于呼吸衰竭。

这项研究中,“全基因组关联分析揭示了一个SOD1突变犬退行性脊髓病类似于肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”发表在本周的《美国国家科学院学报》上。这项研究是一个合作项目与μ研究者和Kerstin Lindblad-Toh和克莱尔韦德,Broad研究所的研究人员是谁哈佛和麻省理工学院。这项研究是由美国养犬俱乐部犬健康基金会和参与繁殖的俱乐部。

由密苏里大学提供