科学家们发现了一种新型的朊病毒疾病，这种疾病会损害大脑动脉

美国国立卫生研究院(NIH)研究朊病毒疾病如何破坏大脑的科学家在小鼠身上观察到一种新形式的疾病，这种疾病不会导致朊病毒疾病中典型的海绵状大脑退化。相反，它类似于人类阿尔茨海默病的一种形式，即大脑淀粉样血管病，会损害大脑动脉。

由国家过敏和传染病研究所(NIAID)的NIH科学家报告的研究结果与两例新报告的人类感染甲型h1n1流感病例的研究结果相似朊病毒疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征。这一发现代表了一种新的机制朊病毒NIAID落基山实验室持续性病毒疾病实验室主任、研究作者Bruce Chesebro博士说，这种疾病会导致脑损伤。

朊病毒疾病，也称为传染性海绵状脑病，主要损害大脑。朊病毒疾病包括疯牛病或牛海绵状脑病在牛;绵羊痒病;人类散发克雅氏病、变异克雅氏病和GSS;以及鹿，麋鹿和驼鹿的慢性消耗性疾病。

特定单元格锚的作用朊蛋白是NIAID研究的关键。正常的朊病毒蛋白使用一种特殊的分子——糖磷酸肌醇(GPI)来固定在大脑和其他器官的宿主细胞上。在他们的研究中，NIAID的科学家从研究小鼠中遗传地去除了GPI锚，防止朊病毒蛋白与细胞结合，从而使其能够在细胞外的液体中自由扩散。

然后，科学家们将这些老鼠暴露在传染性痒病中，并观察它们长达500天，看它们是否生病。研究人员记录了朊病毒病的典型症状，包括体重减轻、缺乏梳洗、步态异常和不活跃。但是当他们检查大脑组织时，他们没有观察到海绵状的洞神经细胞典型的朊病毒病。相反，大脑中含有大量聚集在血管外的朊病毒蛋白斑块，这种疾病被称为脑淀粉样血管病，会损害大脑中的动脉、静脉和毛细血管。此外，大脑中液体排出的正常通道似乎也被阻断了。

切斯布罗博士说，他们的研究表明，朊病毒疾病可以分为两类:一类是有斑块的疾病，会破坏脑血管;另一类是没有斑块的疾病，会导致神经细胞受到海绵状损伤。切斯布罗博士说，朊病毒蛋白锚的存在或不存在似乎决定了疾病的发展形式。

这项研究中使用的新小鼠模型和两个新的人类GSS病例(它们也缺乏通常的朊病毒蛋白细胞锚)首次表明，在朊病毒疾病中，斑块相关的血管损伤可以发生，而不会对大脑造成海绵状损伤。切斯布罗博士说，如果科学家们能找到一种新型朊病毒疾病的抑制剂，他们就有可能用同样的抑制剂来治疗阿尔茨海默病中类似类型的损伤。