神经胶质的作用在此病的进展

今天在线发表的一篇论文自然表明,神经胶质扮演一个关键的角色在预防最突出的进展Rett综合症症状显示疾病的小鼠模型:杀伤力,不规则的呼吸和呼吸暂停,活动减退和树突降低复杂性。发现,部分由Rett综合症研究信任(RSRT)由盖尔·曼德尔博士,霍华德休斯医学研究所的研究员俄勒冈州健康与科学大学。

Rett综合症,最身体禁用的自闭症谱系障碍,是由突变引起甲基CpG-binding蛋白质(MeCP2)。Rett综合症罢工小女孩几乎只与第一症状通常出现在18个月岁之前。这些孩子失去言语,电动机控制和功能使用,和许多患有癫痫,整形和严重的消化问题,呼吸和其他自主障碍。大部分活到成年,需要总,圆- -时钟护理。有几种小鼠模型对RTT的MeCP2已被删除:这些老鼠准确概括许多人类的症状。

2007年开创性的科学论文,艾德里安鸟和他的同事们从爱丁堡大学的研究发现,全球的MeCP2表达,小鼠模型但症状急剧逆转,即使在非常晚期的疾病。这导致了想法,在RTT神经元的损害是可逆的。

2009年,曼德尔和合作者Nurit半刚石(石溪大学)表明,MeCP2蛋白质存在于所有类型的神经胶质。神经胶质细胞是由星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞。神经胶细胞的支持和与神经元在无数方面,提供结构的轴突和树突(基础和指导神经过程携带信息),为轴突创造保护绝缘,提供能源基质所必需的神经功能。直到MeCP2在神经胶质的报道,Rett综合症被认为是导致神经元完全是由MeCP2缺陷。

曼德尔和半刚石的同事现在显示在一个小鼠模型Rett综合症,表达的MeCP2仅仅在星形胶质细胞,在雄性老鼠在雌性小鼠4周的年龄和年龄在5到7个月,救援的寿命,呼吸,焦虑,和运动活动与全球相关基因敲除小鼠。

曼德尔州:“RTT现在复杂的…我们需要考虑多种细胞类型的贡献,这种疾病。神经元和神经胶质的想法可能不同的角色在Rett综合症,在症状的发生和发展,让人想起另一个神经紊乱的局势,一种遗传形式的肌萎缩性侧索硬化症。因此,神经胶质的作用可能是一个更常见的主题在许多神经系统疾病。这将是重要的确定其他类型的神经胶质在RTT扮演的角色,并进一步研究如何正常神经元和星形胶质细胞相互作用,目前活跃但有争议的领域。”

第一作者丹尼尔Lioy(霍华德•休斯医学研究所,也是OHSU)评论,“未来的研究将集中在试图确定的关键分子可能调解救援的星形胶质细胞。这些分子可能提供新途径,有针对性的为但药理干预。”

曼德尔”这个新和意想不到的结果的实验室发现重要线索关于MeCP2以及它的功能没有造成破坏。Rett综合症研究信任将继续支持高层勘探与信念,了解这种蛋白质是如何工作的将打开新的大门的治疗方法,”莫尼卡柯恩拉德说,执行主任RSRT和母亲与此病的一个女儿。