研究发现蛋白质的新角色的听力
爱荷华大学的科学家们发现了一种蛋白质,它是一个新的角色变异在亚瑟综合征,最常见的一种形式的人类deaf-blindness。研究结果,发表在8月8日自然神经科学,可能有助于解释为什么这种突变导致的最严重的形式。
研究表明叫做harmonin的蛋白质,这是参与声音传感在内耳,也可能扮演一个角色在声音的传播信息到大脑。
听到声音从传播内毛细胞的耳朵。声波引起运动的特殊结构的毛细胞静纤毛。Harmonin被认为调解这一运动,然后激活细胞,启动电和声音的传播信息化学信号到大脑。
“直到现在的大多数研究集中在内耳毛细胞的输入端声波产生静纤毛的运动,”李艾米说,博士,高级研究作者和UI部门的副教授分子生理学和生物物理学、头颈外科和神经学。“现在我们找到了一个新的角色harmonin另一端的声音感知内毛细胞,似乎控制细胞的信号输出。”
李和他的同事们,包括UI博士后研究人员弗雷德里克·格里高利博士和基思•布莱恩博士发现harmonin调节的数量是很重要的钙通道出席sound-transmitting突触内毛细胞。
从其他实验室的研究表明太少或者太多的钙通道在毛细胞突触导致老鼠耳聋。这意味着控制因素有多少可用频道可能会对正常的听力很重要。
“Harmonin精确控制有多少频道,”李说。“我们认为是发生在亚瑟综合征harmonin蛋白质的突变是有太多的钙通道,导致异常信号的突触。
“我们最兴奋的想法,这种突变可能导致亚瑟综合征的疾病过程,没有之前想象的,”李说。”最终可能改变这个harmonin之间的相互作用和钙通道的方式可能是有用的作为一个治疗这种形式的开创综合症患者。”
Harmonin也表示在视网膜上感光组织的眼睛——这是影响亚瑟综合征,有钙通道在视网膜的感光细胞。尚不清楚harmonin突变如何影响视网膜以及它如何在亚瑟综合征可能导致失明,但那是另一个领域的研究李的团队希望调查。
