毁灭的种子在帕金森病:传播杀死神经元病变的蛋白质
新的研究表明,小“种子”的患病的大脑蛋白质可以被健康的神经元和传播导致神经退化。这项研究由细胞出版社出版在10月6日的《华尔街日报》神经元,揭示了机制与帕金森病(PD)和提供了一个模型,发现早期干预治疗,可以防止或减缓神经元构成PD的毁灭性的损失。
α-突触核蛋白(α-syn)是一种大脑蛋白质形成异常,neuron-damaging胞内团称为“路易小体”。These clumps are the hallmark lesions of PD and other neurodegenerative disorders known as α-synucleinopathies. Strikingly, even healthy fetal nerve cells transplanted into the brains of PD patients for therapeutic purposes can develop Lewy bodies, suggesting that α-syn pathology spreads through the nervous system. However, it is not clear whether these Lewy bodies are formed by the spread of abnormal α-syn between cells or if the neighboring diseased neurons exert a toxic influence that causes the normal grafted neurons to produce Lewy bodies.
“我们检查是否暴露的神经元α-syn纤维正常α-syn招募这些神经元形成路易小体,”资深作者解释说,弗吉尼亚M.-Y博士。李,从佩雷尔曼医学院的宾夕法尼亚大学。“我们进行的实验使用合成α-syn纤维和正常神经元,类似于生理条件大多数零星的PD患者。”
Lee博士和他的同事们发现,α-syn纤维是由神经元和作为“种子”,诱导正常α-syn聚合成PD-like路易小体。纤维是由一个神经细胞的过程,然后扩散到身体细胞的PD-like路易小体形成和神经功能受损,最终导致神经元的死亡。这表明,异常细胞外α-syn可以放大和传播PD-like路易小体在整个神经系统。
“我们已经开发出一种新型的神经元模型PD-likeα-syn夹杂物,使机制导致路易体形成的解剖,以及了解这些夹杂物影响影响神经元的功能和生存能力,”Lee博士总结道。“这些发现开辟新的途径了解α-synuclein病理机制,研究其对神经的影响函数,和发现治疗PD和其他α-synuclenopathies。”The research may lead to new therapies that can prevent the diseased protein from spreading to healthy神经元,造成不可挽回的损害。
