神经紊乱影响大脑细胞不同

在11月9日发表的一篇论文的问题神经科学杂志》上,圣地亚哥加州大学的研究人员华盛顿大学医学院和深入详细地描述一场毁灭性的神经紊乱的病理,但也显示出新的细胞可能放缓发展的目标。

脊髓小脑的共济失调7型(SCA7)是一种遗传性神经系统障碍的细胞在小脑和脑干退化,导致身体协调,逐步丧失可能失明。其病理学是类似于其他神经退行性疾病如帕金森病、亨廷顿氏舞蹈症和肌萎缩性脊髓侧索硬化症。和他们一样,这是目前无法治愈的。

领导的科学家,艾尔拉位咨询专家,医学博士,博士,首席的加州大学圣地亚哥分校的遗传学儿科学系教授的细胞和分子医学、神经科学和生物科学,用各种转基因小鼠模型表明SCA7基因功能障碍的结果不仅影响神经元,而且在non-neuronabob电竞l支持细胞有关。

“中枢神经系统很复杂,与神经元相互作用和其他细胞类型。所以它不应该是一个意外,疾病的过程同样复杂,“拉位咨询专家说,他也是加州大学圣地亚哥分校副主任基因组医学研究所。“我们显示功能障碍在多种细胞类型有助于SCA7,和,如果你可以改善功能在任何这些细胞类型,你有一个合理的机会改善疾病的治疗。”

拉位咨询专家和他的同事创造了一个关键的转基因小鼠基因突变导致SCA7很容易操纵。鼠标是培育与其他老鼠模型,消除了突变基因从特定的蛋白质细胞类型受SCA7:浦肯野神经元(大细胞大脑皮层负责运动协调),伯格曼神经胶质(小脑中发现的支持细胞)和细胞橄榄形的复杂(脑干控制身体运动的一部分)。

通过创建和比较小鼠表达了突变基因只在目标细胞,La位咨询专家说,科学家们做了两个意想不到的发现:首先,伯格曼神经胶细胞的基因突变被淘汰时,神经退化继续有增无减,仍然涉及功能障碍和伯格曼的变性神经胶质。第二,突变时切除从浦肯野神经元和橄榄形的复杂,有更少的神经损伤和伯格曼神经胶质完好无损。

“第一个结果凸显变性是双向的相对较新的想法,”拉位咨询专家说。“不仅仅是神经元成为影响当他们的支持细胞功能障碍。伯格曼神经胶细胞不表达的基因突变,但他们仍然退化。这表明神经元和non-neuronal细胞之间的双边关系。他们是平等的伙伴,在正常功能和疾病。

“第二个结果强调了相关性的浦肯野细胞和橄榄形的神经元电路SCA7脑干。功能失调,发生变性。这对我们对这种疾病的理解是至关重要的,并且应该使我们能够开发更具体的治疗方法。虽然我们有适合我们工作,我们现在有一个更好的主意我们对抗。”