研究人员在小鼠中关闭'神经变性

莱切斯特大学的医学研究委员会（MRC）bob88体育平台登录毒理学单位的研究人员已经确定了一种导致脑细胞死亡的主要途径，导致患有神经变性疾病的小鼠。该团队能够阻止途径，预防脑细胞死亡并增加小鼠的生存。

在人类中神经退行性疾病，包括阿尔茨海默，帕金森和朊病毒疾病，蛋白质以各种不同的方式蛋白质“误解”，导致畸形蛋白质的积聚。这些形式在阿尔茨海默氏症和帕金森病的lewy尸体中形成的斑块。

研究人员研究过老鼠随着朊病毒疾病引起的神经变性，因为这些小鼠模型目前提供人类神经变性障碍的最佳动物表示，众所周知，蛋白质蛋白质的构建与脑部相关细胞死亡。

他们发现，这些小鼠的大脑中错误折叠的蛋白质的积聚激活了细胞中的天然防御机制，从而切断了新蛋白质的产生。这通常会再次切换回“在”中，但在这些小鼠中，畸形蛋白的持续积累使得开关变为“关闭”。这是导致脑细胞死亡的触发点，因为那些对神经细胞必须的关键蛋白质生存没有。

通过注射阻挡途径的“关闭”切换的蛋白质，科学家能够恢复蛋白质生产，独立于畸形蛋白质的积聚，并阻止神经变性。这脑细胞受到保护，蛋白质水平和突触透射（脑细胞彼此信号的信号）恢复并恢复，小鼠寿命更长，即使只对其大脑进行了很少的治疗。

人类神经退行性疾病中的畸形蛋白，如阿尔茨海默氏菌和帕金森病，也过度激活了这一基本途径控制蛋白质患者脑中的合成，这代表了这些不同临床病症的常见目标。科学家的结果表明治疗专注于此途径可能在一系列神经变性疾病中保护，其中畸形蛋白质正在建立并导致神经元死亡。

领导球队的Giovanna Mallucci教授说：“什么令人兴奋的是出现了一个共同机制的脑细胞死亡在一系列不同的神经变性障碍和每种疾病中的不同错误的蛋白质激活。在朊病毒疾病小鼠中，我们能够操纵这种机制并保护脑细胞的事实意味着我们可能导致我们如何治疗其他疾病。而不是针对不同神经变性疾病中的个体错误的蛋白质，我们可能能够靶向共享途径和救援脑细胞变性，而不管潜在的疾病如何。“

MRC神经科学和心理健康委员会主席休佩里教授说：“阿尔茨海默和帕金森等神经退行性疾病正在衰弱和基本上无法治疗的条件。阿尔茨海默病的疾病和相关疾病影响了欧洲超过七百万人，这一数字预计每20年将每20年加倍，因为欧洲的人口繁多。MRC认为这项研究如此，它看起来是这些破坏性疾病的基本机制，绝对至关重要。了解在神经元损失之前导致神经元功能障碍的机制是发现逮捕疾病进展的方法的关键步骤。“