囊性纤维化使航空公司更酸性,减少细菌杀死

人工气道的微生物是一个非常不适合居住的地方。有许多免疫防御机制之前准备杀死或删除吸入细菌会导致一些问题。但囊性纤维化(CF)扰乱了这些防御,离开病人特别容易呼吸道感染,这是在CF疾病和死亡的主要原因。

使用一个独特的动物模型CF,爱荷华大学的一组科学家发现了一个令人惊讶的区别影响健康的航空公司和航空公司CF导致减少细菌杀死CF航空公司。发现直接链接遗传的原因CF -突变通道蛋白被称为囊性纤维化跨膜电导调节器(雌性生殖道)——的中断生物学机制保护肺部的细菌感染。

该研究发表在7月5日出版的自然显示,薄层液体涂料的航空公司比在酸性与CF新生儿猪健康新生儿猪,并且增加酸性(低pH值)降低液体杀灭细菌的能力。此外,降低呼吸道液体酸性与小苏打恢复细菌杀死一个简单的解决方案在CF航空公司几乎正常水平。

虽然这些结果显示治疗提高气道表面液的pH值在CF (ASL)可能有助于防止感染,研究人员强烈警告说,这一发现是在早期阶段。

“有些人问我们如果CF患者吸入气溶胶,提高美国手语的pH值,”Joseph Zabner说,医学博士内科UI教授和高级研究作者。“在这一点上,我们不知道这将帮助。更重要的是,它可能是有害的。”

补充道:“这是一个非常令人惊讶的发现,”亚历杭德罗Pezzulo,医学博士、UI博士后和研究的联合作者。“有很多想法是什么地方出错了CF,但缺乏一个好的实验模型使得它难以洞察如何疾病开始。”

与疾病的小鼠模型,CF猪开发肺病,密切模仿人类。UI实验室之前的研究显示,尽管CF猪出生时无感染的航空公司,他们不能够摆脱比健康的航空公司,并迅速感染细菌。

在航空测试细菌杀死

UI团队,包括Pezzulo和该研究肖小唐,博士,霍华德·休斯医学研究所博士后研究员UI,开发了一个简单的实验来研究细菌杀死的美国手语。他们固定化细菌在一个微小的黄金网格和暴露这些细菌从CF-affected美国手语和健康的猪。

美国手语的正常航空公司迅速杀死大部分细菌,而美国手语从CF-affected航空公司只有大约一半的细菌死亡,这表明在CF航空一些细菌生存和继续会导致感染。

进一步的调查显示,尽管许多特点的美国手语CF和non-CF猪相似,美国手语的CF航空公司比液体酸性从健康的航空公司。

当科学家们提出了美国手语的pH值在CF猪通过吸入的碳酸氢钠溶液(小苏打),对美国手语能杀死大部分细菌的网格(就像美国手语从正常航空公司)。相反,降低美国手语的pH值从正常航空公司减少细菌杀死。这个发现证实细菌杀死,pH值是一个关键因素

“这项研究解释了为什么一个缺陷在雌性生殖道通道蛋白导致减少细菌杀死,气道宿主防御缺陷,”唐说。“碳酸氢盐运输受损,因为雌性生殖道缺陷可能导致酸度增加的美国手语,研究显示减少了美国手语的细菌杀死能力。”

潜在的临床应用

虽然不是准备临床应用的方法,研究表明,pH值是呼吸道感染的因素,建议修改气道pH值的治疗可能是有用的在CF患者预防感染。

此外,研究人员认为,使用bacteria-coated网格测量细菌杀死在航空公司可能会提供一个简单的方法来测试其他新CF疗法的有效性,目前正在开发中。