全身性JIA的肺部并发症往往是致命的

(HealthDay) -根据11月8日在线发表的一项研究，肺部并发症在全身性幼年特发性关节炎(sJIA)中被低估，并且通常是致命的关节炎护理与研究．

新泽西Hackensack大学医学中心的Yukiko Kimura医学博士及其同事利用电子列表服务来识别发生肺动脉高压(PAH)、间质性肺病(ILD)和/或肺泡蛋白沉积症(AP)的sJIA患者。将这25例患者与儿童时期的sJIA队列患者进行比较关节炎风湿病研究联盟(CARRA;389名参与者)。

研究人员发现，与CARRA队列相比，患者明显更有可能是女性;具有更系统的特点;并且暴露于白介素-1 (IL-1)抑制剂、托珠单抗、英夫利昔单抗、皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、环孢素和环磷酰胺。在他们的疾病过程中，80%的患者有巨噬细胞激活综合征(MAS)， 60%的患者在肺部诊断时有MAS。PAH 16例，ILD 7例，AP 5例。在肺部症状发作时，68%的患者正在服用或最近(一个月或更短)停用一种生物制剂，48%的患者正在服用抗il -1治疗。在肺部诊断后平均8.8个月，68%的病人死亡。

“PAH、AP和ILD的认识不足并发症这种疾病通常是致命的，”作者写道。“这可能是严重的不受控制的全身性疾病活动的结果，也可能受到药物暴露的影响。”

几位作者披露了与制药业的财务联系。

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