科学家发现“清理”混乱,在帕金森病杀死脑细胞

叶史瓦大学阿尔伯特•爱因斯坦医学院的研究人员已经发现了如何家族性帕金森病中最常见的基因突变损害脑细胞。这项研究今天在线发表在《华尔街日报》自然神经科学,也可以打开治疗可能性为家族性帕金森症和帕金森氏症的常见不继承。

帕金森病是一种逐渐发展障碍的神经系统,导致刚度或减速运动。根据帕金森症基金会,多达一百万美国人患有这种疾病。

最常见的突变负责家族的帕金森病影响的基因称为富亮氨酸重复kinase-2体内基因LRRK2 ()。体内基因LRRK2基因突变导致体内基因LRRK2基因异常代码版本的蛋白质。但它体内基因LRRK2尚未清楚突变导致帕金森氏症的定义微观标志:的形成异常蛋白质聚集在大脑中产生多巴胺的神经细胞。

“我们的研究发现,体内基因LRRK2异常形式的蛋白质破坏细胞的一个重要垃圾处理过程通常包括一个称为消化和回收不需要的蛋白质α-突触核蛋白——的主要成分蛋白质聚集其中在帕金森患者神经细胞,”研究负责人安娜玛利亚Cuervo博士说,医学博士博士,教授,分子生物学,解剖学和结构生物学,医学和罗伯特和蕾妮·贝尔弗研究椅子神经退行性疾病在爱因斯坦。

中断处理过程即使伴娘自噬的名称(“自噬”这个词的字面意思是“自食”)。它涉及到专门的分子“指南”老和受损蛋白质enzyme-filled结构称为溶酶体;蛋白质被消化成氨基酸,然后细胞内的回收。

“我们体内基因LRRK2表明,当抑制即使伴娘自噬,α-突触核蛋白不会分解,而是积累有毒水平神经细胞Cuervo博士说,“。

研究小鼠神经元参与组织培养从四个不同的动物模型,从帕金森患者的大脑神经元体内基因LRRK2与突变,和神经元来自帕金森氏症患者的皮肤细胞通过细胞诱导多能干细胞(iPS)技术。所有的研究证实了研究者的发现。

“我们现在在寻找方法,提高循环系统的活动,看看我们可以预防或延迟神经元死亡和疾病,“Cuervo博士说。“我们开始分析一些化合物,看起来非常有前途。”

Cuervo博士希望,这种治疗方法可以帮助患者家族以及分家帕金森疾病的主要形式,还包括α-突触核蛋白的累积。

Cuervo博士因发现即使伴娘自噬。她发表了大量关于自噬及其作用在许多疾病,如癌症和亨廷顿氏舞蹈症,及其在与年龄有关的症状的作用,包括器官下降,免疫力下降。Cuervo博士是爱因斯坦的老化研究所的主任。

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