长期研究报告对最常见的遗传性肌张力障碍有效的大脑刺激有效
在被认为是遗传性肌张力障碍最常见形式的患者的最大后续记录中 - 一种可能导致肌肉收缩瘫痪的运动障碍 - 深脑刺激的专家报告了良好的成功率和持久的益处。
米歇尔·塔利亚蒂(Michele Tagliati),医学博士,神经科医生,雪松 - 西奈医学中心神经病学部运动障碍计划主任,以及波士顿贝丝·伊斯雷尔·德·伊森斯医疗中心神经外科部长罗恩·L·艾特曼(Ron L.杂志的七月号神经外科。十年来,医生在纽约市的两家医院一起工作了十年,直到塔利亚蒂(Tagliati)于2010年加入Cedars-Sinai。
该研究的重点是早期发表的肌张力障碍,在1997年被发现是由Dyt1基因突变引起的。不到1%的总人口带来了这一突变,但据信,阿什肯纳兹犹太人遗产的频率是三到五倍。携带缺陷的人中有30%发展肌张力障碍。
“ dyt1的长期随访患者经过DBS治疗的人很少医学文献Tagliati说:“只有大约50名患者在三年或更长时间以上。”这项研究回顾了47例连续使用DBS治疗的患者的病历至少一年,超过一年,超过2001年至2011年。
“我们发现,平均而言,症状严重程度在设备植入后的两年内降至基线的20%。六十一%的患者能够停止所有与肌张力障碍相关的药物,而91%的患者能够停止使用。至少一类药物。”塔利亚蒂说。“尽管一些较早的研究发现,五年后刺激的有效性可能会减弱,但我们的观察结果证实了肌张力障碍的其他重要DBS研究正在发现。患者在统计学和临床上具有显着改善,可维持长达八年。”
该文章的高级作者和进行植入手术的神经外科医生Alterman表示,该研究还确认了该程序的安全性。并发症,例如感染和装置故障,罕见且易于管理。
手术后的一年到八年的患者随访;至少有41例患者两年,四年完成了八年。手术时最年轻的患者是8岁,最年龄的患者是71岁,中位年龄为16岁。
肌张力障碍的肌肉收缩会导致身体受影响的区域不由自主地扭曲,症状从轻度到残废。如果药物(通常会产生不良副作用,尤其是在较高剂量的情况下),那么神经外科医生和神经科医生可能会共同努力,以补充药物大脑刺激,旨在调节异常神经信号。将电线植入大脑 - 每侧一个 - 并将电脉冲发生器放置在锁骨附近。该设备由遥控器,手持控制器编程。Tagliati是设备编程的专家,为个别患者进行微调刺激。