寻找肺硬化疾病的细胞原因

特bob游戏发性肺纤维化(IPF)是一种无法治愈的肺部疾病，随着时间的推移，它会将健康的肺组织变成僵硬的疤痕组织，使肺硬化，最终导致呼吸窘迫和死亡。目前还没有治愈方法。

Phil Sannes是一位细胞生物学教授，他在细胞水平上研究IPF。在他最近的研究中，他发现在IPF患者中，肺部不同类型细胞中的三种生长因子可能共同作用导致疾病。

之前的研究，包括Sannes实验室的早期研究，建立了两个似乎参与IPF发展的信号分子:Wnt7B和TGF-。在正常肺中，Wnt7B调节肺表面上皮细胞，TGF-?在上皮下层成纤维细胞的发育中起作用。当肺受损时，Wnt7B和TGF-?帮助肺细胞一起工作，以确保受伤区域被封闭，上皮细胞可以自我修复。如果上皮细胞在受伤后48小时内不能恢复，那么成纤维细胞的产生就会加速，快速生长的成纤维细胞就会形成疤痕。当上皮细胞恢复后，成纤维细胞停止产生，疤痕最终自行消失。

在IPF中，成纤维细胞的产生处于超速状态。不知怎么的,成纤维细胞不要得到停止生产的信息。Sannes的最新工作得到了美国国立卫生研究院的支持，确定了第三个可能的参与者，一种被称为成纤维细胞生长因子9 (FGF9)的信号分子。在一篇论文中组织化学与细胞化学杂志， Sannes的研究表明，通常只存在于肺部平滑肌组织中的FGF9也出现在IPF患者的上皮细胞中。

“FGF9对我们很重要肺发展但在正常的肺部，它只在平滑肌组织中发现少量，”Sannes说。“事实上，这三种分子在正常的肺中都没有大量表达——只是在愈合过程中需要它们。

“像这样发现FGF9不在一个地方是不寻常的。我们不知道它为什么在那里，也不知道它的作用是什么，但我们的假设是，在IPF肺中，FGF9, Wnt7B和TGF-?以协调的方式一起行动。我们接下来的步骤将是找出这种组合如何导致IPF的发展。”