在ALS疾病沉默rna表达自己

RNA分子,细胞用来制造蛋白质,通常被认为是“沉默”在细胞质颗粒装填。但一些ALS患者的蛋白质突变形成颗粒,允许翻译存储rna,根据一项研究《细胞生物学》杂志上。发现识别一个新的机制,可能导致疾病的病理学。

肌萎缩性侧索硬化症,通常被称为“卢伽雷氏症”,是一种进行性神经退行性疾病,影响神经细胞在大脑和脊髓。尽管ALS的原因并不完全理解,研究者们越来越关注疾病症状的RNA加工作为一个重要的原因。

RNA是群居的动物,与其他RNA分子和蛋白质形成集群RNP核糖核蛋白复合物。rnp然后可以收集到更大、更复杂结构的细胞内的颗粒。有几种类型的颗粒,一些和其他人出现在压力下,是永远存在的,研究人员普遍认为,rna在颗粒没有转译成蛋白质。

博士带领的研究团队通过Stavroula米利在马里兰州贝塞斯达国家癌症研究所,马里兰州,仔细查看了一种叫做付的蛋白质的功能,在一些ALS患者突变并导致大型RNA颗粒形成病人的细胞。研究人员表明,付家通常促进RNA rnp中的本地化的翻译在细胞突起。但异常版本的付家发现ALS患者有更广泛的影响。细胞蛋白质工程产生突变付港细胞质颗粒,类似ALS患者的细胞中发现的。研究人员预期,rna的颗粒会沉默,但他们发现细胞的rna翻译成蛋白质。

结果显示一个新的机制,可能驱动ALS,误导的RNA翻译,而不是RNA沉默,可能导致疾病。