老化的大脑需要的伴护蛋白质

(bob游戏医学Xpress)——“女伴”一词指的是一种成年人阻止青少年表演在一个舞蹈或夜间旅行。它还描述了一种蛋白质,可以防止大脑自身的麻烦制造者:错误折叠的蛋白质参与多种神经退行性疾病。

埃默里大学医学院的研究人员已经证明,随着动物年龄的增长,他们的大脑更容易受到错误折叠蛋白质,部分是因为女伴活动的减少。

研究人员研究的模型脊髓小脑的共济失调,但这一发现对我们理解其他疾病,如阿尔茨海默氏症,帕金森氏症和亨廷顿氏舞蹈症。他们还发现了潜在的治疗目标:支持一个特定的伴侣或生长因子水平在脑细胞可以防止错误折叠蛋白的毒性作用。

结果本周发表在《华尔街日报》神经元。

”李为首的一群科学家,MD,李Xiao-Jiang医学博士设计了一个系统的生产misfolding-prone蛋白导致脊髓小脑的共济失调的一种形式可以引发了在不同年龄段的人为在老鼠身上。李的都是人类遗传学埃默里大学医学院的教授。论文的第一作者是BCDB研究生苏阳。

脊髓小脑的共济失调是一种遗传性神经退行性疾病的患者出现步态问题和协调的损失在中年,因为小脑萎缩的。有几种类型,每个不同的基因突变引起的。

大多数的突变导致脊髓小脑的共济失调涉及的扩张受到多麸醯胺酸“重复”的蛋白质。拥有相同的蛋白质构建块(氨基酸谷氨酰胺)重复数十次改变了蛋白质的功能,使它更容易折叠和聚集。错误折叠的蛋白质是有毒和干扰的正常形式相同的蛋白质。

亨廷顿氏舞蹈症受到多麸醯胺酸是由类似的重复。错误折叠的蛋白质也起到一定的作用在阿尔茨海默氏症和帕金森氏症,虽然其生产受到多麸醯胺酸并不是由一种遗传重复这些疾病。

李娜的团队试图区分两种可能。一个的持续时间突变蛋白积累是重要的疾病严重程度;老化可能允许更多的错误折叠蛋白质的积累和随着时间的推移变得有毒。

相反,科学家们观察到年老的动物疾病发展更快的突变蛋白生产后触发。突变体蛋白积累更快在9 - 14个月大的老鼠比在3个月的老老鼠,表明年龄神经元更容易受到错误折叠蛋白的影响。

陪伴是蛋白质的工作是其他蛋白质之间的“防止不当联络人”;他们阻止蛋白质的粘性地区抓住一些他们不应该。李娜的团队发现了一个特别的伴侣称为Hsc70的活动在大脑随年龄增长而下降,而别人的活动不。

确认Hsc70的重要性,研究人员表明,增加细胞的水平Hsc70应付错误折叠的蛋白质可以提高他们的能力。注射小鼠小脑的病毒,迫使细胞制造更多Hsc70能减缓退化。研究人员发现,突变体蛋白质生产的干扰生长因子称为MANF (mesenchephalic astrocyte-derived神经营养因子)小脑Hsc70可以防止这种干扰。注入一种力量的病毒细胞更MANF还可以减缓退化。

潜在的,小分子增加Hsc70或MANF水平可用于治疗脊髓小脑的共济失调,Xiao-Jiang李说。

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