首先指导患者肺动脉高压在镰状细胞病

波士顿医疗中心(BMC)和波士顿大学医学院(BUSM)医生帮助创建第一组临床指南治疗肺动脉高压患者在镰状细胞病。伊丽莎白·克林,医学博士,肺动脉高血压住院病人和教育项目主任BMC和BUSM医学副教授,以这些指导方针的发展,发表的美国呼吸和重症监护医学杂志》上。

几项研究在过去的十年中已经证明,进行心肺并发症,包括肺动脉高压患者死亡的主要危险因素镰状细胞病(SCD)。肺动脉高压(PH)影响与SCD 6到11%的成年人,这些患者死亡的独立危险因素。这种并发症通常病因和很多病人并不在疾病的早期诊断。

一群24国家医师领导人在儿童和成人血液学,肺学和心脏病学召集来培养的指导方针特定于这些病人。由美国胸科学会肺动脉高压和认可的协会和美国胸科医师学会,这些准则代表了迄今为止最全面的肺的建议。

“我很自豪地与我的同事合作跨学科创建这些指导方针,这将帮助供应商认识到镰状细胞病和肺动脉高压之间的联系和提供最佳护理这些病人,”克林说。

的一些指导方针包括筛选SCD成人肺动脉高压即使它们每一至三年无症状。所有SCD患者症状暗示PH值,如劳累型气短、胸痛、PH值应该进行全面检查。这些患者往往是最好的管理专业中心在管理方面有经验的PH值和化合物。该指南还建议加强SCD治疗所有患者肺动脉高压或超声心动图肺动脉收缩压升高,这些患者的死亡风险也在增加。的管理肺动脉高压在这些病人是由血流动力学数据获得的导管插入吗肺动脉。患者症状PH值应考虑治疗的条件。

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