研究人员发现链接失败的心在肌肉萎缩症
(bob游戏医疗Xpress)——一个世界第一,西澳大利亚大学的研究人员已经发现了一种通信故障可能负责导致肌肉萎缩症患者心脏衰竭。
一项研究显示,老鼠缺乏肌营养不良蛋白的蛋白质功能损害之间的通信钙通道在肌肉细胞膜和线粒体负责生产的能量。
理解,肌肉萎缩症患者的心失败,但机制不明。之前也被报道,缺乏蛋白质的抗肌萎缩蛋白(负责肌肉萎缩症)改变钙通道功能。在最近的研究中研究人员发现了一个通道与线粒体之间的联系,包括肌营养不良蛋白。在肌肉萎缩症的功能之间的通信通道和线粒体受损。
“我们曾表明,l型钙通道可能会改变代谢活动心,”主要作者利维亚乌尔教授解释道。“l型钙通道被公认为是重要的调节心跳和收缩。我们有了一个额外的通道在调节代谢活动的作用。这涉及到改变钙流入但响应的一部分也涉及蛋白质,维持细胞结构。这项研究表明,当肌营养不良蛋白缺失和细胞结构混乱,之间的通信通道和线粒体成为中断导致心脏衰竭。”
“这是一个重要的发现,因为它提供了洞察机制发展的心脏衰竭在肌肉萎缩症,”乌尔教授说。“此外,我们已经表明,治疗的小鼠与吗啉代低聚物肽,从而诱导肌营养不良蛋白的功能表达救了老鼠的代谢活动。
“这项研究令人兴奋,因为它验证我们的假设,通道保持正常代谢活动通过与线粒体结构蛋白质。在肌肉萎缩症心的交流是受损,因为缺乏肌营养不良蛋白。
“我们的研究也有重要的影响对了解其他类型的心脏衰竭的机制。我们正在描述代谢活动在许多人类的动物模型心脏衰竭使用相同的方法。”
开创性的研究是由国家卫生和医学研究委员会资助的澳大利亚,澳大利亚研究理事会的澳大利亚,澳大利亚的心脏基金会,美国国立卫生研究院和美国bob88体育平台登录肌肉萎缩症协会。协同集团还持有NHMRC项目拨款,进一步提高低聚物肽的吸收进入心脏,这样治疗就可以优化在杜氏肌萎缩症的男孩。
这项研究发表在了国家科学院学报》上。
