亨廷顿氏舞蹈症蛋白质帮助年轻的大脑
亨廷顿氏舞蹈症的蛋白质突变是布线的关键大脑在生命早期,杜克大学根据一项新的研究。
亨廷顿氏病是一种进步神经退行性疾病导致各种各样的症状,如不受控制的运动,不能专注或记住,抑郁和侵略。这些症状出现的时候,通常在中年时,疾病已经肆虐大脑。
新发现,发表在7月9日神经科学杂志》上,添加到越来越多的证据表明,亨廷顿氏舞蹈症和其他神经退行性疾病,如阿尔茨海默病,可能扎根在开发期间,首席作者Cagla•埃尔奥卢,细胞生物学助理教授在杜克大学医学院和杜克大学脑科学研究所的成员。
”研究是令人兴奋的,因为这意味着,如果我们了解这些发展错误,我们可能会干扰第一阶段的疾病,它显示之前,“厄罗古鲁说。
几年前,厄罗古鲁和她的团队正在寻找分子球员参与新连接的形成,或突触,在早期大脑发育老鼠当他们研究意外打击杭丁顿蛋白的蛋白质(计画),贯穿身体,形成团块在亨廷顿氏舞蹈症患者的大脑细胞。
”(计画)被卷入某些细胞功能和突触功能障碍在亨廷顿氏舞蹈症,但计画的可能性是发挥直接作用在突触形成没有探索,“厄罗古鲁说。
突触形式理解蛋白质的作用,科学家们创造了老鼠的计画被删除只在皮层,大脑的一部分涉及的疾病和控制感知、记忆和思考。
在三周的年龄(大致类似于人类生活的前两年),当鼠标开始在其周围通过它的眼睛和耳朵,的突触突变小鼠更快的形成与健康的老鼠相比,科学家们发现。
但到5周,当一些突触通常加强而削弱一个正常的过程称为修剪,突触在突变小鼠已经完全恶化。与另一个杜克大学的研究人员合作,亨利阴,在心理学和神经科学副教授,该小组还调查了这些突变小鼠的突触功能的变化,发现严重的突触生理的改变。
不仅研究人员在小鼠中看到错误的电路失踪的皮质计画,他们也看到大脑细胞压力的迹象,在大脑皮层内的确切地点,项目到纹状体,另一个大脑区域亨廷顿氏舞蹈症的目标。“有一些关于特定电路容易改变计画,“厄罗古鲁说。
研究人员还检查发生了什么早期大脑发育在亨廷顿氏舞蹈症的小鼠模型。类似于患者,这些动物有计画的一个正常的复制基因,和一个突变复制,产生一种蛋白质,这种蛋白质存在于细胞但在扩展形式。
研究人员发现相同的模式:亨廷顿氏舞蹈症模型动物有突触最初成熟的速度远远超过正常大脑皮层,然后死亡。
新的研究结果还表明,长期失踪的计画可能不仅影响健康的开发也维护突触,厄罗古鲁说。
特别相关的当前策略治疗亨廷顿氏舞蹈症:黄杏计画水平在大脑中使用基因疗法或小分子抑制剂。但这是一个挑战目标基因的突变复制,而不是正常的复制。感兴趣的影响降低整体计画水平,该集团计划日后删除老鼠大脑中的计画并测量它的数量突触。
其他疾病的小鼠模型也可能有这些错误的电路。“我们认为这可能是一个共同的东西,但这是我们正在努力:我们是否可以检测故障的早期迹象连接,这种疾病开始之前改正它,并使这些老鼠更好,”厄罗古鲁说。
