新的同步加速器成像技术揭示了囊性纤维化如何使肺部易受感染

萨斯喀彻温大学(University of Saskatchewan)的研究人员在加拿大光源(CLS)同步加速器工作，开发了一种新的成像技术，揭示了肺部免疫系统迄今未知的组成部分，有望为囊性纤维化患者带来益处。他们的研究结果今天发表在美国国家科学院院刊（PNAS）.

“我们发现呼吸道对吸入有反应细菌通过分泌气道表面液体，”南加州大学医学院生理学助理教授、该团队的首席研究员胡安·伊亚诺夫斯基说。“这是先天免疫防御中以前未知的组成部分。”

这一发现表明，通过帮助这一成分更好地发挥功能——例如，通过早期和持续使用抗生素——有可能改善患者的肺功能囊性纤维化病人。

气道表面液体，或ASL，是“粘液纤毛”系统的一部分。ASL由一层黏液和一层较薄的液体层组成，前者可以捕获细菌、灰尘和其他颗粒，后者是黏液“漂浮”在其上，被细小的毛发状纤毛扫出肺部。ASL还具有杀菌特性，不仅可以捕获潜在的致病微生物，还可以灭活并杀死它们。

在过去的十年里，科学家们假设在囊性纤维化中，一种名为CFTR的基因突变干扰了ASL的产生。携带这种突变的人的肺，以及猪、雪貂和老鼠等试验动物的肺，都不能对吸入的刺激物和其他威胁做出反应，而这些刺激物和威胁会促使健康个体产生强烈的ASL。此外，生产的ASL杀菌性能较差。

然而，到目前为止，还无法回答两个核心问题:细菌是否会触发呼吸道中的ASL分泌，CFTR在这一过程中发挥了什么作用?研究小组提出了一种基于同步加速器的新方法来解开这个问题。

“我们开发了一种测量气道液体的技术，据我们所知，这是做到这一点的唯一方法，”解剖学和细胞生物学教授、《美国国家科学院院刊》论文的合著者迪恩·查普曼说。查普曼是加拿大x射线成像研究主席。作为同步加速器医学和生物应用方面的专家，查普曼还领导着CLS的生物医学成像和治疗波束线，这是世界上为数不多的此类设施之一。

有了这项新技术，研究人员将猪的气管暴露在三种最常见的导致囊性疾病的细菌中纤维化的病人．所有这些都促使美国手语的产量增加，确认了其作为世界经济的一部分的作用免疫系统这种作用被突变的CFTR基因破坏了。

这项工作是由加拿大囊性纤维化组织资助的，支持了越来越多的证据，即无法清除肺部微生物是美国人气道疾病的根源囊性纤维化患者．患者会持续咳嗽，伴有粘稠的粘液，喘息和呼吸急促，并经常发生肺部感染。最终，这种疾病会破坏肺组织，导致疾病和过早死亡。