有一个可能的新领导对抗神经退行性疾病被发现?

脑细胞之间的良好的沟通对最优(心理)健康是至关重要的。TBC1D24基因的突变抑制这一过程,从而导致神经退化和癫痫。果蝇与缺陷在天行者,TBC1D24的变异果蝇,被用作神经退化模型。从VIB和KU鲁汶研究人员成功地完全抑制神经退化在这种果蝇,通过部分抑制“缺陷”蛋白质的分解脑细胞。

帕特里克•Verstreken鲁汶(VIB / KU):“这些意想不到的结果给我们提供一个新的方法研究大脑细胞之间的沟通。我们觉得它应该可以帮助患者TBC1D24基因的突变,通过部分抑制运输到溶酶体(细胞消化各种分子的格子里)。”

一个好的模型研究神经退行性疾病

我们知道TBC1D24基因的突变导致大脑功能紊乱,会带来包括广泛的条件神经退化、癫痫、精神发育迟滞和听力问题。帕特里克•Verstreken和他的同事们开发了与天行者基因的突变果蝇,TBC1D24果蝇的版本。这些果蝇显示脑部疾病患者相似的症状。

帕特里克•Verstreken解释道:“这些果蝇不仅是一个合适的模型来研究大脑中的什么差错,也为探索如何解决它。比如我们正在试图减少或消除症状的果蝇在天行者与突变进一步通过引入更改他们的DNA。如果成功,这意味着我们的新起点研究神经退化。”

需要“被污染,有缺陷的“蛋白质

在突触大脑细胞相互沟通。安娜克拉拉费尔南德斯,瓦莱丽Uytterhoeven以及他们的同事,由Patrik Verstreken,筛查基因和潜在影响大脑细胞之间的沟通。在这个过程中他们遇到了啤酒花复杂基因。啤酒花复杂的污染,确保缺陷在突触(蛋白质大脑细胞相互沟通)运送到溶酶体,细胞室负责分解蛋白质。

当VIB研究者切除一半的啤酒花复杂的基因在果蝇神经退化模型,苍蝇被发现是不再生病。最初这似乎很奇怪,因为一个不活跃啤酒花复杂的缺陷意味着运输蛋白质降解网站不工作以及它应该。然而,这项研究表明,有缺陷的蛋白质在突触也扮演了一定的角色。这些令人惊讶的结果提供了一种新的方法来研究大脑紊乱。

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