新的治疗马凡综合征显示的承诺

试验性治疗马凡综合症一样有效的标准疗法在主动脉扩张放缓,大心脏的动脉血液向身体提供,新的研究显示。研究结果表明第二个治疗马凡的病人选择,谁是猝死高危主动脉的眼泪。

结果是11月18日在美国心脏协会的年度会议在芝加哥和将出现在线的同一天新英格兰医学杂志》上。

“多年来,标准药物治疗马凡综合症包括给患者β受体阻滞剂,降低心率和血压,减少压力的墙上主动脉研究的合著者艾伦·c·布雷弗曼说:“医学博士,心脏病在圣路易斯的华盛顿大学医学院的。”这个新的研究表明,我们有第二个选择病人似乎是标准治疗一样有效。”

第二个选择是洛沙坦,一个血管紧张素受体阻滞剂。过去的研究在小鼠和较小的临床试验表明,这类药物可能是优于β-受体阻滞药治疗马凡综合症。血管紧张素受体阻滞剂通常被用来治疗高血压。

马凡氏综合症患者结缔组织较弱,往往发展异常长臂,腿和手指。除了心脏疾病,患者经常出现问题的眼睛,肺、骨骼和关节。条件的患者高的风险的突然死亡从主动脉撕裂,也称为主动脉夹层。

尽管没有治疗马凡综合征,β受体阻滞剂治疗和预防动脉的手术来取代部分毗邻的心增加了寿命接近正常。但医生继续寻找更有效的治疗方法,尤其是一些患者β受体阻滞剂经验疲劳和恶心等副作用。

调查人员在小儿心脏国立卫生研究院(NIH)的网络,包括布雷弗曼和资深作家Ronald诉Lacro,医学博士,哈佛医学院心脏病学家和波士顿儿童医院,进行了一项临床试验比较β-受体阻滞药阿替洛尔与洛沙坦。

该研究包括608例马凡氏综合征在全国21个医疗中心。患者年龄6个月至25年,扩大主动脉。一半的参与者被随机给洛沙坦,试验性治疗,而另一半收到阿替洛尔,标准治疗,但在高剂量比医生通常开,看看这将增加β-受体阻滞药的有效性。

参与者后三年之后,研究人员报道两组之间没有差异在主动脉的增长率。他们进一步观察到类似的眼泪在主动脉,类似的手术修复这些眼泪和所需数量没有区别在两组之间的死亡人数。

“这试验表明,阿替洛尔或患者马凡氏洛沙坦主动脉的几率非常缓慢增长,每组容忍他们的药物,”布雷弗曼说,谁在巴恩斯医院对待病人。“虽然β受体阻滞剂可能这个条件的黄金标准,这些结果说明我们必须使用有效的剂量。这也是一个重要的小数量的另类疗法病人他们不能容忍β-受体阻滞药。"

布雷弗曼还指出,正在进行的研究,包括正在进行的临床试验,将继续阐明这些药物的不同的效果。调查人员想确定因素,如病人的基因组成,年龄和疾病严重程度支持一种药物,或两者的结合。