漏水的通道可能导致不寻常的心律失常

漏水不仅仅是水管工和政客的问题;加拿大的研究人员揭示了渗漏的跨膜通道如何导致正常心脏功能的中断。这项研究发表在普通生理学杂志，表明突变钠通道中的离子泄漏可能导致一系列不寻常的心律失常。

电压门控钠(Na_v)通道负责调节“动作电位”肌肉细胞这会导致收缩。Na_v1.5是伯钠_v在心脏肌肉细胞中表达的钠_v破坏其功能的突变与许多定义良好的心律失常．最近的研究将两种Na联系起来_v1.5个突变(R222Q和R225W)与一组与扩张型心肌病相关的不寻常心律失常有关，扩张型心肌病是指心脏变大，不能有效地泵血。

奇怪的是，这两个突变通道对通道功能有相反的影响，一个被认为会促进动作电位的过早激发，另一个被认为会干扰动作电位的启动。因此，目前还不清楚它们是如何与类似的心脏疾病联系在一起的。

为了寻找一个统一的机制，魁北克城的Mohamed Chahine和他的同事们研究了突变通道的特性。电压门控通道包含四段称为电压传感器域(VSDs)，它们通常是不导电的，与组成通道孔隙的区域不同;R222Q和R225W突变都位于其中一个vsd上。然而，在心脏动作电位的启动过程中，当细胞内部的负电荷变为正电荷，从而细胞变得“去极化”时，研究人员发现，两种突变导致VSD假定了一种构象，创建了一个异常的通路，允许正电荷离子通过这个通常不导电的区域。此外，在去极化长度与心脏动作电位相当之后，室间隔似乎变得固定，而不是回到静止位置，允许带电钠离子继续漏进牢房。

Chahine和他的同事们认为，由此导致的细胞内钠离子过载可能会破坏正常的心脏功能。由于离子泄漏是两种突变的唯一共同特性，他们的研究结果表明，这可能是连接它们的关键机制——也可能是连接其他Na的关键机制_v1．5突变非典型心律失常合并扩张型心肌病组

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