小环在人类朊蛋白防止慢性消耗性疾病

慢性消耗性疾病(慢性消耗病)——传染病引起的prions-affects北美麋鹿和鹿,但没有观察到人类。使用鼠标模型表达形式的改变正常的人类朊病毒蛋白,圣地亚哥加州大学的研究人员医学院已经确定为什么人类蛋白质暴露在麋鹿朊病毒时不损坏。他们的研究发表在2月23日的临床研究杂志在人类朊蛋白,确定一个小环,对慢性消耗性疾病产生了耐药性。

“自循环已经发现朊蛋白聚合的一个关键部分,这个网站可以针对新疗法的开发旨在阻止朊病毒转换,“克里斯蒂娜Sigurdson说,兽医学博士博士,加州大学圣地亚哥分校和加州大学戴维斯分校副教授和该研究的资深作者。

朊病毒不是微生物如细菌或病毒;他们只是蛋白质聚合。一些朊病毒疾病是由一种遗传基因突变引起的,而另一些则暴露于感染朊病毒引起的食物。收购了朊病毒疾病是引发外交时,错误折叠蛋白引起人体自身的自然朊病毒蛋白质错误折叠和聚集。除了慢性消耗性疾病,例子包括痒病、牛海绵状脑病(或“疯牛病”)在动物和人类疾病。在人类朊病毒疾病会引起各种各样的快速进行性神经系统症状,如走路和说话困难,和痴呆。这些疾病是致命的100%,目前还没有有效的治疗方法。

“我们怀疑一个循环在人类朊蛋白结构可能阻止这头麋鹿朊病毒绑定,序列似乎不兼容,“Sigurdson说。

为了测试这个假说,Sigurdson和她的研究小组开发出一种转基因小鼠,表达与人类相同的朊蛋白version-except小循环,他们交换的麋鹿朊病毒序列。当这些老鼠暴露在麋鹿朊病毒,他们开发了慢性消耗性疾病。

相比之下,控制老鼠表达正常人类朊病毒序列抵制感染暴露在与人类似乎相同的内容,甚至那些吃鹿肉。

“这一发现表明,循环结构是至关重要的朊病毒转换序列兼容主机朊蛋白在这个网站需要一定的传播朊病毒疾病,”Sigurdson说。

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