Opa1超表达改善两个线粒体疾病的临床表型小鼠模型

线粒体疾病高度异构出现错误的氧化磷酸化的病症。OPA1内线粒体膜是一种蛋白质,形成线粒体嵴,呼吸复合物的结构,从而调节呼吸链的效率。

Civiletto等人利用这个概念调查是否温和Opa1组织过度可能改善的临床和生化表型严重的两个小鼠模型线粒体疾病复杂,其特点是缺乏呼吸我和静脉,分别。这些生化缺陷导致减少电动机和协调能力,减少寿命,减少活动各自的呼吸配合物。

OPA1浓度增加的老鼠表现出显著改善临床和生化缺陷小鼠模型。这些影响与线粒体超微结构的调整和稳定的呼吸配合物和supercomplexes。通过识别OPA1作为一个新的潜在目标,本研究打开新的对基于证据的有效治疗途径线粒体疾病。