科学家发明共济失调小鼠模型

波鸿的科学家Ruhr-Universitat建立人类疾病的小鼠模型SCA6。SCA6的特点是运动造成的赤字和类似的基因改变亨廷顿舞蹈病。鼠标模型将被用来研究疾病机制。实验表明眨眼条件作用的损伤可能是早期疾病症状。团队的动物学和神经生物学中发表了他们的数据神经科学杂志》上;突出显示的工作是编辑的评论。

脊髓小脑的共济失调6:结构性变化在小脑神经元钙通道

SCA6或脊髓小脑的共济失调型6是一个运动障碍,导致损失的一种特殊类型的神经元在小脑浦肯野细胞。这些神经元处理感觉信息协调运动。疾病的晚期发病和发展在第二时期的生活。病人往往轮椅绑定,没有治疗方法是可用的。“理解疾病的起源,发展和开发新的治疗策略,建立一个新的很重要小鼠模型媚兰博士说,“马克,从波鸿Ruhr-Universitat神经。

修改单个蛋白质片段引起疾病的症状

SCA6受到多麸醯胺酸与亨廷顿舞蹈病属于家庭的疾病。他们的特点是重复特定的蛋白质氨基酸谷氨酰胺的疾病。Stefan Herlitze博士教授的团队使用了一个人类从SCA6病人含钙通道片段的谷氨酰胺,在小脑浦肯野细胞的老鼠。这蛋白质片段足以引起SCA6等症状。

眨眼调节障碍

然而,动物运动赤字之前开发的其他问题。浦肯野细胞改变的生理特性和调节学习受到了损害。科学家提出了一个基调,然后是一个空气吹到眼睛上。健康动物学会闭上眼皮,当他们听到一个语气,在空气泡芙。然而动物变异的钙通道片段不能学习这个协会。“眨眼调节是一种非侵入性方法,它有可能被用来检测小脑介导的疾病在早期阶段疾病的症状如运动赤字变得明显,“表明Stefan Herlitze。