在实验室生长的胆管测试的囊性纤维化治疗
由于科学家在实验室中生长了迷你胆管，已经显示出一种实验性囊性纤维化药物可防止疾病对肝脏的损害。
在惠康信托医学研究委员会干细胞研究所和剑桥的惠康信托基金会的科学家领导的研究人员的领导下，bob88体育平台登录干细胞在实验室中生长功能齐全的三维胆管。胆管充当肝脏的废物处理系统，功能障碍的胆管与成年人中的三分之一和70％的儿童肝脏移植有关。
研究人员使用实验室生长的微型胆管来测试新药物的胆道疾病，从而发现VX809-一种实验化合物，最初旨在治疗治疗的作用。囊性纤维化在肺中 - 可能是第一个防止囊性纤维化损害的治疗剂，并胆管。
Wellcome Trust-Medical研究委员会干细胞研究所和MRC Sparks肝病学研究员Fotios Sambob88体育平台登录paziotis博士说：“治疗由胆管疾病引起的肝脏并发症构成了重大挑战 - 经常是唯一的治疗方法肝移植。我们很高兴识别一种可以防止患有囊性纤维化患者的新实验药物，这是欧洲最常见的遗传性疾病之一，无法接受A肝移植，一个主要的改变生活的操作。但是，在推荐患者之前，需要在临床试验中进行该治疗方法。”
到目前为止，还没有办法产生大量在实验室中模仿疾病的功能齐全的胆管，这限制了我们对胆道疾病的理解并限制了新药的发展。研究人员使用其胆管复制品再现了另外两种胆管疾病的关键特征 - 多囊性肝病和阿拉吉尔综合征 - 并测试了其他药物（例如Octreotide）的作用。
Wellcome Trust-Medical研究委员会干细胞研究所和Sanger Institute的首席研究员兼通讯作者Ludovic Vallier教授说：“我们系统的药物应用尤为重要，因为我们bob88体育平台登录没有这类类型的这种类型的人类样本该系统可以为识别新的治疗剂提供独特的资源。”
惠康信托医学研究委员会干细胞研究所的高级作家尼古拉斯·汉南（Nicholas Hannan）博士说：“我们生成的胆管细bob88体育平台登录胞不仅代表着一种宝贵的工具，不仅了解健康的胆管如何发展和功能，而且还了解患病的方式胆管的行为以及它们如何应对治疗治疗。该平台开辟了建模复杂肝脏疾病的可能性，并且肯定会在未来对胆汁疾病的理解中发展。”
为了证明它们所生长的细胞实际上是形成胆管，研究人员寻找细胞的特征标记和功能。然后，他们将这些细胞的特征与人类捐助者的签名进行了比较，发现它们几乎相同。
MRC的干细胞，发育生物学和再生医学计划经理Paul Colville-Nash博士说：“这项工作中开发的方法将促进大量工作，从了解器官如何发展和发展到对对更大的了解疾病和测试新药。这项工作也可能导致备用运作肝零件被种植以更换受损区域。”
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