精氨酸代谢缺陷导致心肺功能障碍在地中海贫血

地中海贫血患者的研究发现,生物利用度低的氨基酸精氨酸可能导致肺肺动脉高血压,血压升高,肺静脉和肺毛细血管。地中海贫血患者的肺动脉高压是一种常见的问题,一种遗传性血液疾病,导致异常血红蛋白的形成,血红细胞中的蛋白质中含有氧气的人。

地中海贫血的临床研究网络进行了研究,发表在《英国血液学杂志》。第一作者是克劳迪娅·r·莫里斯,医学博士,副教授在埃默里大学医学院的儿科和急诊医学中心和Emory-Children囊性纤维化和呼吸bob电竞道疾病的研究。

这项研究评估27地中海贫血患者,发现凝血异常,溶血(断裂红细胞)和失调相关的氨基酸精氨酸是主要因素肺动脉高压。当酶精氨酸酶释放到血液中通过破裂的红色血细胞,argninase新陈代谢被中断,导致氨基酸精氨酸的生物利用度较低。

作者以前发现精氨酸缺乏是一个主要因素在镰状细胞病急性疼痛发作。一氧化氮的缺乏,一个强有力的血管舒张药,已被确定在镰状细胞病和可能导致的阻塞血管和疼痛,和精氨酸的构建块一氧化氮。2013年报告的第二阶段临床试验结果发现精氨酸治疗导致减少使用止痛药和住院期间镰状细胞病的急性疼痛发作。

在当前研究地中海贫血患者,精氨酸酶活性和浓度相关的强烈心肺功能的超声心动图和mri测量,和其他研究人员认为这些因素也可能存在于心肌疾病,特别是与精氨酸生物利用度较低。

“我们发现精氨酸失调是一个重要的血液机制之外镰状细胞病,”莫里斯说。这个新的研究表明,它扮演了一个角色在地中海贫血患者也可能导致心肺功能障碍。干预旨在恢复精氨酸生物利用度可能是一个前景看好的领域关注的新疗法。”

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