研究人员发现一种罕见的遗传性皮肤病如何咄咄逼人的皮肤肿瘤

脆弱的皮肤水泡容易:90%的病人患有皮肤病隐性瘠薄表皮松解大疱(RDEB)迅速发展皮肤鳞状细胞癌进展的一种皮肤癌,55岁。80%的患者将死后五年内由于转移癌症被发现。弗莱堡大学的研究人员和大学医学中心发现了如何连接,两种疾病分子机制的积极行为构成RDEB患者的鳞状细胞癌。

此外,皮肤科医生和生物学家发现新的潜在的药物的发展目标。Venugopal Rao昆虫学家米塔帕里博士教授Leena Bruckner-Tuderman博士,博士Dimitra Kiritsi和亚历山大Nystrom博士医学中心-弗莱堡大学的这项研究合作Juniorprofessor温弗利罗默博士和约瑟夫Madl弗莱堡大学的生物信号研究中心和bios。团队的研究结果发表在《华尔街日报》癌症研究。

表皮松解大疱,也被称为蝴蝶的疾病,是一种基因皮肤病。的皮肤这种疾病的患者一样脆弱的翅膀的蝴蝶。水泡轻松应对轻伤或摩擦摩擦或抓等。此外,患者出现慢性伤口不愈合和他们的手指和脚趾保险丝,例如。条件是由COL7A1基因的突变,其中包含蛋白质胶原七世的蓝图。这种蛋白质有助于把表皮和真皮,两层皮肤,在一起。第七RDEB病人,胶原蛋白是完全缺席,因此,皮肤变得脆弱。

到目前为止,关于人们知之甚少分子机制连接鳞状细胞癌和RDEB。弗莱堡的研究小组发现癌症进展迅速RDEB病人,因为重复的机械损伤改变了真皮。大量的蛋白质称为pro-fibrotic生长因子的增加,从而增加刚度的真皮。这种环境下帮助肿瘤细胞扩散。

研究人员还发现机制,可能潜在的药物靶点。例如,分子抑制生长因子TGF降低刚度和RDEB癌细胞的扩散。“我们获得的新知识有助于预防和治疗措施的设计推迟肿瘤进展和延长癌症时期RDEB,”饶Venugopal昆虫学家米塔帕里说,这项研究的第一作者。

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