面部和眼部肌肉的研究为杜氏肌营养不良症提供了新的线索

在一项新的研究中，瑞士巴塞尔大学医院的一个研究小组调查了白藜芦醇的生化和生理特征眼轮匝肌这是一组控制眼睑的面部肌肉，有选择性地避免或参与不同的神经肌肉疾病。他们的发现也有助于解释为什么另一组肌肉——控制眼睛运动的眼外肌肉——不受杜氏肌萎缩症、先天性肌萎缩症和衰老的影响。

这项研究，“功能表征眼轮匝肌和眼外肌肉”的文章，将于4月11日在《美国医学杂志》5月刊出版前在线发表普通生理学杂志（JGP）.

巴塞尔大学医院麻醉和生物医学系的Susan Treves博士和Francesco Zorzato博士领导的研究小组，利用健康的人类肌肉细胞培养物和在玻璃片上生长的分化的人类肌管，研究了大脑中的兴奋-收缩耦合(ECC)过程和钙稳态眼轮匝肌眼外肌和第三个肌肉群——股四头肌。

ECC是将电信号转换为导致肌肉收缩的化学信号的过程。他们发现了ECC机制和人体钙调节眼轮匝肌比眼外肌更类似于股四头肌。

虽然基因表达在眼轮匝肌与股四头肌有很大不同，但两种细胞类型中参与ECC过程的蛋白质表达相似，”作者指出。

研究人员还对肌营养不良蛋白的存在和缺乏有了独特的见解，肌营养不良蛋白主要位于用于运动的肌肉中，而营养不良蛋白在结构和功能上都与肌营养不良蛋白相似。

在患有神经肌肉疾病，弱点是明显的眼轮匝肌．虽然线粒体肌病和重症肌无力往往首先针对眼轮匝肌和眼外肌，杜兴的情况不是这样肌肉萎缩症．

根据美国疾病控制和预防中心的数据，杜氏肌营养不良症(DMD)是儿童中最常见的肌肉营养不良症，主要针对男孩，它会导致7至13岁之间丧失行走能力，并在十几岁或20多岁时死亡。DMD是由肌萎缩蛋白基因缺陷引起的。

在这项研究中，研究人员在股四头肌中发现了高水平的营养不良蛋白和低水平的营养不良蛋白。眼轮匝肌而眼外肌则表现出低水平的营养不良蛋白和高水平的营养不良蛋白。

“我们关于肌营养蛋白表达的结果很有趣，很可能解释了为什么眼睛和面部肌肉在杜氏肌萎缩症患者中得以幸免，”作者说。

作者指出，营养不良蛋白和营养不良蛋白可能共享不同的结合伙伴，因为它们的亚细胞分布，至少在肌管中是不同的。营养不良蛋白呈点状膜分布，而营养不良蛋白呈片状、丝状分布，集中在特定的亚细胞区域内。同样有希望的是，营养不良蛋白缺乏的mdx小鼠研究表明，在体内，营养不良蛋白可以在功能上补偿营养不良蛋白的缺乏。

作者总结道:“这支持了目前旨在调节杜氏肌营养不良症治疗中肌营养蛋白表达的策略。”“综上所述，这些研究表明，来自不同肌肉的卫星细胞被启动，并将遵循其发育特征肌肉这是一种可以在致力于组织工程的实验室中利用的特性。”