arrhythmogenic心肌病得益于GSK3-beta抑制的小鼠模型

Arrhythmogenic心肌病(ACM)是一种遗传性心脏病,源于基因突变编码组件的心脏细胞桥粒,形成心肌和上皮细胞之间的连接。ACM患者猝死的风险增加,由于心脏的肌肉壁的破裂与年龄。

前一个化学屏幕在斑马鱼ACM模型确定了糖原合酶激酶3β(GSK3β)抑制剂SB2,逆转疾病。在这个问题上江森自控的洞察力为首的研究员Jeffrey Saffitz哈佛医学院和丹尼尔法官约翰霍普金斯医学院的研究的影响GSK3β抑制剂SB2两ACM的小鼠模型。

SB2改善心脏功能,降低纤维化和炎症,和提高生存在ACM模型。在心肌细胞从健康小鼠,GSK3β在胞质。然而,GSK3β本地化与ACM小鼠细胞间连接。同一GSK3β分布模式也存在于心肌细胞健康的个人和ACM患者。

这项研究的结果提供进一步的证据表明,GSK3β抑制有可能作为治疗ACM的治疗策略。