神经细胞中聚集的蛋白质会导致ALS

患有严重肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的人可能会有基因突变，导致SOD1蛋白聚集在大脑和脊髓的运动神经元中。Umeå大学的研究人员发现，当注射到小鼠体内时，SOD1聚集迅速扩散，导致ALS。该发现已在临床研究杂志．

肌萎缩性侧索硬化症是一种导致死亡的疾病运动神经元在大脑和脊髓负责控制肌肉。这导致进行性瘫痪和死亡，通常是由于二氧化碳麻醉。

SOD1的出现聚集在神经细胞这一发现已经有一段时间了，”Umeå大学病理学教授Thomas Brännström说，他是这篇文章的作者之一。

但长期以来，人们一直不清楚SOD1总量在经济增长中发挥什么作用疾病进展携带渐冻症遗传特征的人。我们现在已经能够证明，SOD1聚集物启动了多米诺骨牌效应，迅速将疾病通过小鼠的脊髓传播。我们怀疑这可能也适用于人类。”

Umeå大学医学生物科学、药理学和临床神经科学系的研究人员已经研究了神经细胞内SOD1聚集物的积累是否会导致ALS疾病，还是一种无害的副作用。该研究小组已经能够在小鼠体内识别出两种不同的SOD1聚集物。结果表明，当将少量SOD1注入小鼠脊髓时，这两种物质都能引起SOD1聚集的扩散。聚集物的积累在神经细胞中沿着小鼠的整个脊髓进行，同时导致了疾病的迅速和最终致命的结果。

临床化学教授Stefan Marklund说:“结果表明，SOD1的聚集在疾病进展中起着关键作用——Umeå的ALS研究人员长期以来一直基于这一研究假设开展工作。”“还需要进行更多的研究，但我们的目标是开发干预措施，预防或停止ALS遗传特征携带者的致命病程。”

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