聚合的蛋白质在神经细胞会导致肌萎缩性侧索硬化症

人有严重障碍的肌萎缩性侧索硬化症,可以导致蛋白质SOD1基因突变聚集在大脑和脊髓运动神经元。于默奥大学的研究人员发现,当注射到老鼠,SOD1聚合传播迅速导致肌萎缩性侧索硬化症。发现被描述的临床研究杂志。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症,ALS是一个障碍导致的死亡运动神经元在大脑和脊髓负责控制肌肉。这通常会导致进行性瘫痪和死亡,由于二氧化碳麻醉。

“SOD1聚集的发生神经细胞ALS患者已经知道了一段时间,”托马斯Brannstrom说Umea大学病理学教授和这篇文章的作者之一。

“但它一直不清楚SOD1总量中扮演的角色疾病进展在人类身上携带ALS的遗传特征。我们现在已经能够证明SOD1总量开始迅速传播疾病的多米诺效应通过小鼠的脊髓。我们怀疑这可能是人类。”

部门的研究人员于默奥大学医学生物科学和药理学和临床神经科学研究的积累是否SOD1聚集在神经细胞驱动ALS疾病或如果它是一个无害的副作用。该研究小组已经能够识别出两种不同的老鼠SOD1总量。结果表明,这两种类型造成的传播SOD1聚合在少量注入小鼠的脊髓。总量的积累发展在整个脊髓神经细胞的老鼠在同一时间,因为它最终导致快速和致命的疾病的结果。

“SOD1的结果表明,该聚合在疾病进展中起着至关重要的作用——一个研究假说,ALS期刊的研究人员长期工作基于,”斯蒂芬说Marklund,临床化学教授。“更多的研究是必要的,但我们的目标是制定干预措施,预防或阻止致命的疾病携带者ALS的遗传特征。”