肌萎缩性脊髓侧索硬化症如何影响眼睛和四肢肌肉的差异可以作为线索
为了更好地了解肌萎缩性侧索硬化症(ALS)期间发生了什么，瑞典Umeå大学的研究人员比较了ALS对眼睛和四肢肌肉的影响。他们专注于对肌肉-神经接触很重要的特定蛋白质。眼部肌肉似乎能更好地维持肌肉和神经的接触，因此受到的影响较小。
“虽然骨骼肌在渐冻症中受到严重影响，眼部肌肉比肢体肌肉受到的影响小得多。在我们的研究中，我们一直在寻找原因，”结合医学生物学系和眼科临床科学系的博士生瓦希德·m·哈兰迪(Vahid M. Harandi)说。“我们发现，在涉及神经元发育和活力的某些信号蛋白的表达方面，四肢肌肉和眼部肌肉之间存在内在差异。这些差异，加上神经肌肉接头这些被称为神经营养因子的信号蛋白似乎能够更好地保存，它们可能在ALS期间的眼肌功能保存中发挥作用。”
肌萎缩性侧索硬化症是一种典型的晚发性神经退行性疾病，会导致渐进性肌肉萎缩、言语和吞咽困难。死亡通常发生在症状出现后3至5年内，主要是由于呼吸衰竭。在瑞典，每年新发肌萎缩性侧索硬化症病例的平均数量为每10万居民2.4例，但由于病程短，在任何时候，每10万居民约有6-9例ALS患者。
Vahid M. Harandi的研究的总体目标是从肌肉的角度探索ALS的发展(病理生理学)。在他的研究中，瓦希德·m·哈兰迪专注于关键神经营养因子和所谓的Wnt蛋白在眼睛和四肢肌肉中的表达和分布。他研究了可能的变化与渐冻症和衰老之间的关系。这两个神经营养因子和Wnt蛋白的改变与一些神经肌肉和神经系统疾病有关，包括渐冻症。
“肌萎缩性侧索硬化症传统上被认为主要是一种运动神经元疾病。然而，越来越多的数据表明，神经轴突和肌肉纤维之间的接触丧失发生在早期，早于运动神经元死亡之前，”Vahid M. Harandi解释说。“这意味着肌肉纤维可能是引发运动神经元退化的原因。这些发现使得渐冻症研究的重点从单纯的运动神经元转向了包括肌肉纤维以及神经肌肉连接处。”
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