将一种旧药物用于治疗囊性纤维化气道疾病

肺部含有一层薄薄的液体，称为气道表面液体(ASL)，它有助于预防病原体。适当的ASL体积，pH值和离子组成是最佳的气道防御所必需的。囊性纤维化(CF)是由功能失调的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的表达引起的，CFTR使ASL酸化，使CF患者更容易发生肺部感染。

在本期的江森自控的洞察力Joseph Zabner和他在爱荷华大学卡佛医学院的同事们研究了目前被批准用于治疗代谢性酸中毒的药物氨丁三醇对肌萎缩性脊髓硬化症pH值和细菌杀伤活性的影响。他们证明，吸入雾化的氨丁三醇提高了猪和CF患者的ASL pH值。重要的是，在患有CF的猪的呼吸道和患有CF的人的痰样本中，氨丁三醇增强了细菌的杀灭作用。

这些发现表明，氨丁三醇对CF患者可能是有益的。