淀粉样相关心力衰竭现在可通过影像学检查检测到
哥伦比亚大学医学中心(CUMC)的研究人员领导的一项多中心研究表明，一种由淀粉样蛋白积累引起的心力衰竭可以通过影像学技术准确诊断和预测，而无需进行活组织检查。
这项技术也可以在进展为晚期心力衰竭之前检测到被称为经甲状腺苷相关心脏淀粉样变(atr - ca)的情况，该研究的领导者Mathew S. Maurer医学博士，心脏病学的Arnold和Arlene Goldstein教授，CUMC老年临床心血管研究实验室主任，该论文的合著者。
研究结果发表在今天的JAMA心脏病学．
“这对atr - ca患者来说是一个巨大的进步，atr - ca被低估了，而且经常被误诊，”联合第一作者Adam Castano医学博士说，他是CUMC的心脏病学研究员。“这种检测将使某些患者不必为了得到明确的诊断而进行活检。许多患atr - ca的人都是体弱多病和老年人，因此能够避免活检，即使可以用侵入性较低的导管手术来完成，也是向前迈出的重要一步。”
atr - ca是淀粉样变性的多种类型之一，淀粉样变性是一种蛋白质分解形成纤维沉积在器官和组织中，最终导致器官衰竭的疾病。在atr - ca中，转甲状腺素蛋白分解并形成淀粉样原纤维，淀粉样原纤维主要积聚在心脏中，破坏了其功能。不同类型的淀粉样变需要不同的治疗方法，因此获得准确的诊断是至关重要的。
atr - ca曾经被认为是罕见的，但现在已经知道，由转甲状腺素蛋白的正常变体引起的atr - ca在75岁以上的心衰患者尸检时的患病率约为32%。心力衰竭住院患者的患病率约为13%。atr - ca也可能来自转甲状腺素蛋白的突变形式，它可以从一代遗传到下一代。遗传的atr - ca的患病率尚不清楚，但在美国最常见的突变存在于3-4%的非裔美国人身上。
这项研究评估的诊断工具来自于骨闪烁成像技术，这是一种单光子发射计算机断层扫描技术(SPECT)，通常用于检测骨癌。在骨显影术中，病人被注射一种放射性同位素，这种同位素对因骨癌而重塑的骨头有特殊的亲和力。早期，研究人员注意到，同位素99m焦磷酸锝(Tc 99m PYP)也会被心脏中的淀粉样沉积所吸引，这是atat - ca的一个决定性特征。
在这项研究中，研究人员对179例淀粉样变患者(121例为ATTR, 50例为其他类型)的回顾性研究进行了Tc 99m PYP试验对atr - ca的诊断准确性的检验，这些患者在三个主要的淀粉样变中心(CUMC、梅奥诊所和波士顿大学医学院)进行了评估。将影像学扫描结果与组织活检结果进行比较，组织活检是诊断ATTR的金标准。
研究人员发现，成像测试能够正确识别91%被诊断为ATTR的患者，并能够排除92%患有其他形式淀粉样变或无淀粉样变的患者的atr - ca。
“用非科学的术语来说，这是一个非常好的测试，”卡斯塔诺博士说。
这些发现建立在最近发表在循环结果表明，该检测在诊断atr - ca方面是高度可靠的，而当血液检测排除了另一种名为轻链的淀粉样蛋白时，就不再需要进行确证活检了。Drs。卡斯塔诺和毛雷尔以及他们研究团队的大多数成员也参与了这项研究。
目前的研究增加了这些发现，开发了一种计算机算法，提供了扫描的客观分析。目前，放射科医生根据心脏中收集的同位素浓度，给每次扫描的视觉评分分为0、1、2或3分。这项研究中使用的算法自动计算出更定量的分数，将心脏内的浓度与胸部另一侧类似区域的浓度进行比较。
使用该算法，研究小组发现，在1年的中位随访期内，比值为1.6或更高的患者死于atr - ca的可能性是比值低于1.6的患者的四倍。
目前，atr - ca尚无有效的治疗方法。然而，几种有前景的治疗该病的药物正处于三期临床试验阶段。“理想情况下，我们将能够在atr - ca发展到晚期之前使用这种成像测试来检测它心脏衰竭然后用这些新疗法之一进行干预，但需要对该测试进行进一步研究，以确定它能在这种疾病的自然史中多早检测到心脏中的淀粉样蛋白，”卡斯塔诺博士说。
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