2016年8月9日

描述了导致朊病毒疾病的级联事件

朊病毒疾病是人类和动物的致命神经退行性疾病，其特征是朊病毒蛋白(PrP)的错误折叠形式。由于缺乏良好的实验模型，有效治疗方法的开发受到了阻碍。一项新的研究发表在美国病理学杂志，研究人员描述了小鼠视网膜中朊病毒疾病的不同阶段，并定义了一个实验模型来专门测试治疗方法。

爱荷华州立大学兽医学院(Ames IA)生物医学科学系副教授Heather West Greenlee博士评论说:“这项工作是与美国农业部农业研究局合作完成的，是如何利用动物疾病研究造福人类健康的一个很好的例子。”“它提供了重要的洞察时间轴的关键病理里程碑朊病毒疾病在美国视网膜以及一个研究疾病进展机制和评估治疗干预措施的模型。”

该研究使用了朊病毒病痒病的实验小鼠模型，以确定错误折叠朊病毒蛋白(PrPSc)从大脑到视网膜的运输、PrPSc在视网膜中的积累、周围视网膜组织的炎症反应和神经元损失之间的时间关系。

据信，传染性海绵状脑病(TSE)的进展取决于错误折叠的蛋白质从一个中枢神经系统结构传播到另一个。研究人员将小鼠适应的痒病注射到小鼠的大脑中，并研究了错误折叠的运动朊蛋白从大脑经视神经进入视网膜，接种后153天(dpi)，这时临床疾病变得明显。

通过研究与大脑相对隔离的视网膜朊病毒疾病，研究人员能够确定疾病过程阶段之间的时间差，并能够在60 dpi时连续检测视网膜中错误折叠蛋白的种子，随后在90天时PrPSc的积累和视网膜胶质细胞的激活，105 dpi时小胶质细胞的激活，以及120 dpi时视网膜神经元的死亡。

朊病毒病，又称传染性海绵状脑病(TSEs)是一种可传播的蛋白质错误折叠疾病，这使其成为研究这些疾病共同方面的良好模型。Greenlee博士解释说:“这项工作不仅有助于治疗朊病毒疾病的疗法的发展，而且还可能为哪些疗法可以有效地应用于其他蛋白质错误折叠疾病的治疗提供重要的见解，包括帕金森病和阿尔茨海默病。”