新的研究解决人类蛋白质的结构,导致囊性纤维化

洛克菲勒大学的科学家已经绘制了三维结构的更臭名昭著的致病分子在人体:蛋白质负责遗传性疾病囊性纤维化。它看起来可疑。

在研究中描述的细胞3月23日,研究人员报告说,人类的结构是几乎相同的一个他们之前已经确定的斑马鱼版本的蛋白质。

“这些详细的新的重建,我们可以开始了解这一点蛋白质的功能通常,和如何错误导致囊性纤维化,”陈爵说,威廉·e·福特教授。“我们现在知道,斑马鱼的结论我们从以前的工作也适用于我们。”

囊性纤维化起源于单个基因的突变,它编码一种蛋白质,这种蛋白质形成一个通道,通过它的氯离子进出细胞。错误在这种蛋白质,称为囊性纤维化跨膜电导调节器(雌性生殖道),会导致厚重的积累,粘稠的粘液。粘液的积聚在肺部最致命的影响,它可能导致致命的呼吸困难或呼吸道感染。

虽然囊性纤维化是一种人类疾病,许多动物也表达雌性生殖道。当人类蛋白质很难在实验室里工作,陈和她的同事而不是转向出更具合作式的斑马鱼的版本。除了其他事情,他们用它来地图的位置致病mutations-findings现在可以应用于研究人类错误的蛋白质可以引发疾病。

两位研究者从陈的实验室,Fangyu Liu研究生,和哲,为首的一个博士后的努力解决人类雌性生殖道的配置使用一个称为成像技术低温电子显微镜,允许研究人员拍照,到原子水平,以前许多棘手的分子。人类的结构蛋白质斑马鱼的版本一样,决心使用设备伊芙琳格鲁斯柏低温电子显微镜资源中心。

人体结构的新线索,研究者们继续探索频道成为激活的机制,导致它打开和关闭的事件,在大卫·c·加德斯比的帮助下,帕特里克·a·洛克菲勒和Laszlo Csanady Gerschel家庭教授匈牙利Semmelweis大学前在钠的实验室的研究生。

陈是洛克菲勒的实验室膜生物学和生物物理学和霍华德·休斯医学研究所研究员。