研究提供了对神经细胞如何通过异常蛋白的积累损害的理解

一项新的研究发现了一种负责神经退行性疾病的蛋白质中的分子机制，这可以解释为什么神经细胞在这些疾病中退化。

这些发现，出现在日记中Elife，有一天可能会为这些疾病提供更好的疗法和治疗方法。

这prion蛋白在致命的神经退行性疾病中起着至关重要的作用，例如人类中的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病和牛的“疯牛病”。病毒疾病是大型人类神经退行性疾病的一部分，包括阿尔茨海默氏症，帕金森氏症和亨廷顿疾病，这都是由于大脑中蛋白质聚集物的异常积累。

根据研究人员的说法，直到现在，这些疾病中的神经细胞如何损害一直是一个谜。“我们的工作表明，prion蛋白的作用就像是分子开关开关。在“ on” potiton中，蛋白质的一端将有毒信号传递给神经细胞，而在“ OFF”位置，另一端，另一端蛋白质是减少有毒信号的制动器。此外，铜，一种是脑生物化学的正常成分的金属，将prion蛋白偏向“ OFF”状态。这种新型机制，其中prion蛋白的两个部分具有反对的功能，以前没有得到完全的赞赏。

研究人员使用涉及电生理，细胞和生物物理技术的多学科方法，发现缺乏“制动器”区域的prion蛋白的一部分会在细胞中产生异常的电流。干扰制动区功能的抗体也相同。重要的是，抗体处理还引起神经细胞树突的严重变性，这对于正常交流至关重要神经细胞。研究人员与加利福尼亚大学（UC）的同事合作，采用了一项复杂的化学技术，以证明prion蛋白的两端与每种蛋白质相互作用以改变传递的有毒信号。

由于他们的发现，研究人员警告不要对毒a进行抗体，以作为对毒a和阿尔茨海默氏症疾病的一种可能的治疗。“我们的研究对此策略的可能有害副作用感到严重警告，因为我们已经表明这种抗体引起了巨大的变性神经细胞通过干扰prion蛋白的正常开关功能，”他补充说。

研究人员希望他们的研究能够为神经退行性疾病提供更好的疗法，并帮助临床医生避免使用抗prion蛋白抗体用于治疗目的的危险副作用。“这些数据提供了幼儿园的最佳图片蛋白质“'''''神经退行性疾病。这是一个激动人心的时刻王子生物学。”