探讨牙周炎患者Chediak-Higashi综合症

国际和美国牙科研究协会(IADR / AADR)发表了一篇题为“牙周炎Chediak-Higashi综合症:一个改变Immunoinflammatory反应”JDR临床和转化研究(JDR CTR)。在这项研究中,Vivek Thumbigere数学研究所的关节炎和肌肉骨骼和皮肤疾病(NIAMS),国立卫生研究院(NIH),和作者从其他国家卫生研究院研究院以及坎皮纳斯州立大学的电力牙科学校,电力,SP,巴西试图确定患者的牙周状况严重和轻微的形式的Chediak-Higashi综合症(CHS),一种罕见的遗传性疾病引起的溶酶体贩卖调节基因突变(LYST)——基因编码的一种蛋白质,帮助细胞内蛋白的包装和运输。

Chediak-Higashi综合征的特点是一种白化病影响眼睛,皮肤和头发,以及异常出血,复发性细菌感染,免疫和神经功能受损,常与激进的牙周炎。先前的研究表明,LYST突变影响toll样受体(通常),导致频繁的感染。通常包括一个家庭的蛋白质通常感觉细菌威胁和帮助生成主机响应致病细菌。

这项研究调查了牙周状态病人用“经典”或更严重的CHS,患者“非典型”或更温和的CHS。研究人员还调查了LYST突变对表达的影响两个TLR家族的成员,TLR-2和地,在immune-regulating CHS患者的牙龈成纤维细胞的功能。牙龈成纤维细胞帮助形成tooth-supporting牙龈组织和分泌细胞因子和其他分子,促进细胞间的沟通。标准治疗,所有患者经典CHS经历了骨髓移植(BMT),而没有非典型CHS患者BMT。

作者指出,在aged-matched健康个体相比,非典型CHS病人和经典CHS患者表现出轻度慢性牙周炎牙龈溃疡没有证据表明,严重的牙齿移动,或过早表皮脱落的牙齿。牙龈成纤维细胞相比,获得健康的捐赠者,牙龈成纤维细胞从经典CHS获得病人和非典型CHS病人显示高基线TLR-2的表达和低基线地的表情。当处理提取从梭菌属nucleatum,一个物种的细菌与牙周疾病相关,牙龈成纤维细胞从典型和非典型CHS患者未能增加产量TLR-2和地比未经处理的细胞或细胞健康的病人。研究人员还发现,当接触到f . nucleatum提取,从患者牙龈成纤维细胞非典型性CHS表达细胞因子的生产增加牙龈成纤维细胞相比,从经典CHS的病人。这些结果表明,LYST突变可能影响TLR-2和地表达和功能,并导致immunoinflammatory特异表达的反应,进而影响牙周疾病表型在CHS的病人。

“这项研究提供了一个更好的理解的分子机制管理牙周疾病过程或其他情况下,病人改变了通常和免疫细胞功能障碍,“说JDR CTR编辑Jocelyne Feine。“这也是研究首次报告非典型CHS患者牙周发现为未来的研究提出了新的假设,加上个性化的干预策略的必要性根据每个人的宿主反应。”

本研究可用于创建意识临床医生和研究人员,并非所有CHS病人表现出历史上报道积极的牙周炎。结果还表明,牙周炎易感性CHS造血细胞主要是由细胞产生的免疫细胞和其他血液细胞和经典CHS病人在生命的早期骨髓移植和非典型CHS患者相比更容易受到激进的牙周炎经典CHS患者从未接受BMT。

本研究的调查人员表达自己的真诚感谢研究病人和他们的家属,以及赠款资金的机构。支持的研究是NIAMS(下奖数字ZIAAR041196 K99AR069643),国家人类基因组研究所和国家过敏症和传染病研究所。