通过激活大脑恢复杜氏肌营养不良的呼吸能力

新研究发表于生理学杂志今天的研究表明，通过大脑增强呼吸可能会限制杜氏肌营养不良症(DMD)患者的呼吸能力缺陷。

杜氏肌营养不良症(DMD)是一种致命的遗传性神经肌肉疾病，可导致呼吸衰竭．呼吸肌肉DMD中存在功能障碍，但缺乏对呼吸肌神经系统控制的全面评估。

科克大学学院的首席研究员大卫·伯恩斯和肯·奥哈洛伦，与卡尔加里大学和都柏林三一学院的合作实验室一起，在伦敦进行了实验老鼠缺乏dystrophin，这种肌肉蛋白会导致DMD的功能障碍。这些小鼠已被证明是一种有用的DMD临床前模型，因为它们表现出DMD中呼吸肌功能障碍的许多标志性特征病人．

在缺乏肌萎缩蛋白的年轻小鼠中，呼吸控制系统在多个水平上受损。重要的是，研究人员发现大脑通过增加膈肌的激活来弥补这一点。

这项研究只提供了疾病发展过程中一个时间点的缺陷和补偿的快照。在考虑其在DMD患者中的潜在应用之前，在dystrophin缺陷小鼠中的研究结果在人类DMD患者中得到证实是至关重要的。

这项研究的首席研究员之一大卫·伯恩斯(David Burns)说:

“需要进一步研究补偿营养不良蛋白缺失的生理神经肌肉机制。”更好的理解可能会为DMD以外的一系列神经肌肉疾病提供潜在的应用。”