眼睛的变化可能是额颞叶退化的信号

额颞叶变性(FTD)是一种进行性神经退行性疾病，在成千上万的美国人中存在，但通常很难准确诊断。现在，在本周在线发表的一项研究中神经学宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的研究人员发现，一个简单的眼科检查和视网膜成像测试可能有助于提高准确性。

利用一种廉价、非侵入性的眼部成像技术，宾夕法尼亚大学医学院的科学家们发现病人FTD表现为外层变薄视网膜与对照组相比，我们看到的感光器层。

视网膜可能会受到神经退行性疾病的影响，因为它是大脑的投影。先前的研究表明，阿尔茨海默病和渐冻症患者的视网膜也可能变薄——尽管是视网膜的不同部分。因此，视网膜成像可以帮助医生确认或排除FTD。

“在这项精心设计的研究中，我们发现视网膜外层变薄，这表明特定的大脑病理可能由特定的视网膜异常所反映，”研究的主要作者、宾夕法尼亚大学Scheie眼科研究所眼科助理教授Benjamin J. Kim医学博士说。

神经退行性疾病通常很难诊断，通常只有在尸检时直接检查脑组织才能确诊。现在，科学似乎即将开发出针对这些疾病的有效治疗方法，对更好的诊断方法的需求正变得迫切。

“随着我们进入神经退行性疾病的疾病修饰治疗时代，我们有必要拥有能够识别大脑中积累的特定病理的工具，以便我们能够对可能受益的患者实施适当的治疗，”该研究的资深作者、宾夕法尼亚大学FTD中心主任、神经学教授默里·格罗斯曼医学博士说。

该研究包括38名连续进入宾夕法尼亚大学FTD中心的FTD患者，以及44名没有任何神经退行性疾病的对照受试者。通过临床检查、脑脊液生物标志物排除阿尔茨海默病和基因检测，对FTD患者进行了仔细的特征分析。然后，研究人员使用了一种称为光谱域光学相干断层扫描(SD-OCT)的眼睛成像技术，该技术使用安全光束以微米级分辨率对组织成像。SD-OCT成像便宜、无创、快速。

在年龄、性别和种族背景调整后，受试者的视网膜层测量显示，FTD患者的外视网膜比对照组的视网膜薄。外视网膜的相对变薄是由于外视网膜的两个特定部分变薄，即外核层(ONL)和椭球区(EZ)。FTD患者的ONL比对照组薄约10%，这种ONL变薄是外视网膜变薄的主要原因。

当患者在标准认知测试中的得分较低时，FTD患者的视网膜变薄程度也有明显的恶化趋势。

先前的研究发现，在其他一些神经退行性疾病中，包括阿尔茨海默氏症、渐冻症和路易体痴呆，视神经纤维的损失和相关的视网膜内部变薄。新的研究结果表明，FTD在视网膜结构中以不同的方式表现出来，这种差异可以通过视网膜成像测试检测到，可能有助于医生区分一种疾病和另一种疾病。FTD是中年痴呆最常见的原因之一，经常被误诊为阿尔茨海默病，反之亦然。

FTD本身不是一种单一的疾病，而是一组不同的疾病。这项新研究的结果表明，有可能使用SD-OCT成像来区分这些FTD亚型。

一些FTD亚型包括在受影响的大脑区域，一种叫做tau的蛋白质的线状聚集物的异常积累。其他FTD亚型的特征是一种叫做TDP-43的蛋白质异常聚集。在这项研究中，宾夕法尼亚大学的研究人员使用正常的临床标准将FTD患者分为可能的tau，可能的tdp -43和未知的病理类别。他们观察到视网膜外层变薄似乎主要发生在可能的tau病理组。

Kim说:“先前的研究表明，tau蛋白在感光细胞中表达，因此我们假设患有tau蛋白脑病理的患者可能有感光细胞异常。”“获得的数据似乎证实了我们的假设，这令人兴奋。”

宾夕法尼亚大学的研究人员现在计划进行更大规模、更具结束性的研究，以比较患有不同FTD亚型以及其他神经退行性疾病的患者的视网膜测量值。

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