囊性纤维化科学家发现对肺部感染的异常反应
“很长一段时间以来，人们一直在讨论囊性纤维化是细菌感染问题，炎症问题还是免疫系统问题，”该论文的主要作者今天发表了声望，自然通讯杂志。
萨斯喀彻温大学生理学系副教授Ianowski，一支由18名研究人员组成的团队得出的结论是，导致的基因突变囊性纤维化防止包括粘液在内的气道表面液体的正常分泌。他们使用他们在加拿大光源开发的新成像技术，确定响应细菌的气道表面液体的产生是异常的，并且可能会随着无法治愈的疾病的发展而导致肺部的一系列感染和炎症。
“大多数患者天生患有健康的肺，随着时间的流逝，他们开始发育感染和炎症。感染被清除并发生了新的感染，然后发生了一种感染，并清除了新的感染，发生了新的感染。最终，感染是，这些感染是永久性和细菌永远不会离开肺部。”伊诺夫斯基说。
囊性纤维化加拿大估计，加拿大出生的每3600名儿童中有1个有囊性纤维化。这是最常见的致命遗传疾病根据该组织的网站，影响加拿大儿童和年轻人。
健康肺部的人每天吸入5,000至14,000个细菌。这些细菌被呼吸道捕获粘性粘液具有杀死细菌的抗菌特性。然后称为纤毛的微小头发，然后将细菌从呼吸道中推出，身体清除粘液和细菌。
囊性纤维化的人没有正常的粘液产生因病原体的吸入而正常产生粘液的假设，但几十年前就已经开发出来，但到目前为止，没有办法对其进行测试。
Ianowski和他的团队花了七年的时间开发了基于同步加速器的方法来分析活动物中粘液的产生。正常层粘液高达80微米。那比一束头发更薄。
在加拿大的光源，他们成像了猪的正常肺部，重点是液态层，测量并分析其产量。他们还能够成像在引入细菌时气道中的液体反应。然后，他们用建模囊性纤维化的猪重复了这一过程。
“我们第一次发现并展示了正常的呼吸道对病原体吸入的反应是产生液体。这是一个取决于CFTR（囊性纤维化跨膜电导调节剂）表达的过程。因此，如果您没有正常的CFTR，则无效。在CF猪中，这种反应不存在。”
