运动神经元疾病的致病机制
运动神经元是将冲动向肌肉发送以产生运动的神经。这些神经元的损害会引起非常多样化的疾病，例如儿童或成年肌萎缩性侧面硬化症的脊柱肌肉萎缩。
两种疾病的特征是肌肉萎缩，麻痹，最终由肌肉的功能丧失。呼吸肌也受到影响。这些疾病目前无法治愈；但是，毒品可以减慢他们的进度。
自噬是药物的新目标
迈克尔·森特纳（Michael Sendtner）教授解释说：“到目前为止，新药的开发集中在防止细胞死亡机制和分解受影响神经细胞中的蛋白质骨料。”他是Würzburg大学医院临床神经生物学研究所的负责人。
但是现在，与他的同事帕特里克·吕辛格尔（PatrickLüningschrör）及其团队确定了未来药物的另一个潜在目标：这是自动噬的复杂过程，正如研究人员在《杂志》中报道的那样，这是一个复杂的过程：自然通讯。此过程确保冲动之间的脉冲传输运动神经元肌肉在正常功能中永久起作用。
突触处的囊泡的聚集
Plekhg5基因是新见解的起点。已知该基因中的突变会引发各种形式的运动神经元疾病。Würzburg科学家现在发现，该基因对于自噬至关重要：它控制着含有神经递质乙酰胆碱的突触囊泡的降解，并将激发从神经传递到肌肉。
在单电机上停用Plekhg5基因时神经元在细胞培养物中，自噬减少了，导致突触车的结合。在禁用该基因的小鼠中，触发了运动神经元疾病，这也需要大量的囊泡聚集。
药物开发的后果
“这些发现提供了大量证据，表明功能失调的自噬在发展中起着核心作用运动神经元疾病，” Sendtner说。他认为，这一新发现必须导致重新思考新药需要预防或减少囊泡聚集的物质。
进一步探索
更多信息：帕特里克·吕辛格（PatrickLüningschrör）等人。PLEKHG5调节的突触囊泡自噬揭示了运动神经元疾病的致病机制，自然通讯（2017）。doi：10.1038/s41467-017-00689-Z
期刊信息：
自然通讯
引用：运动神经元疾病中的一种致病机制（2017年11月2日）2022年6月13日从//www.pyrotek-europe.com/news/2017-11-pathoenic-mechanism--mogenism--motonem--disease.html
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