新的研究发现理解和更好的治疗硬皮病的希望
硬皮病是一种极度衰弱的疾病,没有有效的治疗方法和死亡率仍高达20% - -50%,最高的风湿性疾病。
这种禁用在炎症和自身免疫性疾病结果纤维化导致身体的增厚的结缔组织,包括皮肤;及其治疗有症状的,几十年来,在最好的情况下,不一致有效。但是新的研究团队从特种外科医院(HSS)在纽约可能希望对患有疾病的征兆。
系统性硬化背后的机制还不是很清楚。然而,新的研究发表在科学转化医学揭示了一个潜在的突破造成这种疾病的原因,并且提供了一个可能的治疗。由高速钢研究员弗兰克博士Barrat-the迈克尔•布隆伯格(Michael Bloomberg)主席和资深科学家HSS - HSS硬皮病的临床中心,其中牵扯到的所谓的工作血浆树突细胞(髓)导致硬皮病。
通常pDCs分泌一种称为干扰素,帮助抵抗感染。然而,随着Barrat博士的研究显示,在硬皮病患者长期激活这些细胞,渗入皮肤引起纤维化和炎症。
“血浆树突细胞被激活在许多其他风湿性疾病,包括红斑狼疮、“Barrat博士解释道。“但我们的研究表明,他们参与建立和维护皮肤纤维化。这是一个非常有趣的发现,因为它打开了新的方法来处理这种情况。”
Barrat博士发现,消耗pDCs硬皮病阻止了疾病的动物模型的形成,同时扭转现有纤维化。
新研究还表明,一个叫TLR8表面受体pDCs负责他们的活动增加。
博士Barrat特别是完全承认这项新研究的局限性硬皮病的动物模型研究的一部分使用,这只是部分反映在人类疾病的复杂性。但他希望这项新发现不仅会帮助照亮一个令人费解的病理疾病,他们也代表了潜在的新方法治疗。
策略来消除髓的制药公司目前正在评估疾病除了硬皮病。尽管这些潜在的治疗还需数年时间可用,Barrat博士希望“更好地了解髓样纤维化将扮演的角色开放的可能性,再利用现有的药物来治疗病人硬皮病”。
更多信息:医学博士啊Kioon el al。”,血浆树突细胞促进系统性硬化症与TLR8的关键作用,”科学转化医学(2017)。stm.sciencemag.org/lookup/doi/…scitranslmed.aam8458