恢复脂质合成可以减少肺纤维化

肺纤维化是一种持续的疤痕过程，会使患者长期呼吸急促，其严重程度会不断恶化，直到唯一的治疗方案是肺移植。一项新的研究表明，在肺纤维化的实验室模型中，恢复有助于保持肺组织弹性和膨胀的脂质可以帮助减缓疾病进展。

“这是第一篇表明阻断而不是帮助引发疾病的‘第二次打击’的论文脂质托马斯·杰斐逊大学的罗斯·萨默医学教授和简·伦纳德·科曼呼吸研究所的医生研究员说:“合成本身——没有其他对肺部的伤害——就会引发纤维化恐惧。”

“这表明无法产生脂质，可能是因为损伤或与年龄相关的代谢变化肺在肺纤维化的发展过程中，细胞可能是一个被低估的过程，它也可能为这种疾病的新治疗提供一种新的、潜在的更容易的途径，”罗梅罗博士说美国呼吸细胞与分子生物学杂志。

表面活性剂，或肺组织内产生的脂质，允许气道轻松膨胀和收缩。事实上，表面活性剂通常是给予早产儿的第一种治疗方法之一，以帮助确保肺部膨胀和正常发育。此外，肺内的所有细胞都需要脂质作为信号分子，并建立它们的内外膜。但是在早期的研究中。萨默和罗梅罗已经证明，当肺组织受到病毒感染、微粒吸入或其他伤害时，肺细胞最终会停止产生脂质，以保存能量供其他细胞修复。

在这项研究中，博士团队。Summer和Romero使用了一种抑制肺中脂质生成的药物，并表明这种药物单独能够引起肺纤维化。在相反的实验中，该小组表明，当增加已经受伤并发展成肺纤维化的动物肺部的脂质产生时，肺瘢痕可以减少70- 80%。

肺纤维化也被认为是当肺细胞中的内质网(ER)变得紧张，不能再正确地折叠和展开蛋白质时发生的。“我们认为，慢性内质网应激可能是因为细胞无法产生足够的脂质来供应它们大量的内质网膜。没有适当的脂质储存，内质网不能正确地制造或将受损的蛋白质从细胞中清除到溶酶体中，因此，损伤在这些肺中累积细胞导致不可逆的纤维化。”

Summer博士及其同事目前正致力于开发一种疗法，以恢复肺纤维化患者肺部的脂质生成，并减缓纤维化过程。作为一名治疗肺部疾病的医生纤维化在杰斐逊的一个多学科诊所里，这项研究有一种紧迫感。“我希望能够为我的病人提供更好的治疗这种疾病的选择，”他说。