研究确定了新的分子靶向治疗致命的肺病IPF
科学家寻找治疗阻止致命和大多无法治愈的肺病,特发性肺纤维化(IPF),找到了一个新的分子目标减慢或停止疾病在临床实验室测试。
辛辛那提儿童医院医学中心的研究小组报道其数据杂志上细胞的报道。它发现一个基因称为FOXF1抑制IPF疾病过程,其中包括广泛的肺部疤痕结缔组织,苏联有害细胞称为myofibroblasts和过度的肺部炎症。
他们的数据显示人类肺部IPF患者和IPF myofibroblasts缺乏FOXF1的小鼠模型。但细胞缺乏FOXF1也表现出一个叫做FOXM1相关基因的过度表达,使肺部疤痕和炎症。
“IPF的确切原因尚不清楚,需要有效的治疗方法。本研究确定了小说anti-fibrotic抑制肺纤维化药物目标在我们的临床前模型,”首席研究员Tanya Kalin说,医学博士,肺分工生物学。“我们正在开发不同的治疗方法,进行临床前测试增加FOXF1表达的细胞肺结缔组织。”
尽管Kalin强调,估计有两到三年额外的实验室研究和开发之前需要知道的数据可以应用于临床治疗,研究小组正致力于几个潜在的治疗工具来提高IPF FOXF1水平。这包括测试一种新型小分子化合物稳定FOXF1,抑制myofibroblasts IPF。研究人员也正在测试一种nanoparticle-based基因传递方法与IPS FOXF1进入肺部。
解开一个谜
FOXF1是一个转录因子a基本上告诉其他的调节基因基因做什么,包括蛋白质和生物过程,帮助启动或抑制。当前研究表明FOXF1应该作为分子开关的两个基因称为钙粘蛋白(CDH2和CDH11)。
FOXF1诱发CDH2,但抑制CDH11关闭IPF如果某个触发它。研究人员进行广泛的实验室和基因分析人类肺活检,捐赠的IPF患者和IPF的老鼠模型,发现当FOXF1压抑其妹妹基因FOXM1增加和燃料。
IPF的确切原因仍不得而知,但遗传易感性、吸烟和其他潜在的环境因素被怀疑。还在调查中这些因素的影响可能对人类epigenetics-how环境变化调节基因的活动。
诱导和研究IPF疾病过程在实验室老鼠,啮齿动物是管理一个叫做博来霉素化疗剂治疗某些癌症。这种化学物质是有毒的呼吸系统,引起组织损伤和动物的肺纤维化瘢痕。人类IPF活检样本也在这些研究中使用。
根据美国国家医学图书馆在国家卫生研究院(NIH), IPF通常影响人们年龄在50到70年,但它可以打年轻成人和儿童。在美国大约有100000人受到影响,据估计每年30000到40000新病例确诊。
最常见的疾病的症状和体征是气短和持续干燥,干咳。
