降压药减缓马凡综合征的主动脉扩张

根据今天在2018年ESC大会热线会议上公布的AIMS试验的最新最新结果，用降低血压的药物治疗可以减缓马凡氏综合征儿童和年轻人的主动脉扩大(扩张)。

英国伦敦圣巴塞洛缪医院的首席研究员Michael Mullen博士说:“该试验显示，在儿童和儿童的主动脉扩张率方面有重要的临床意义年轻的成年人与马凡氏并发症状用厄贝沙坦治疗，可能会推迟选择性手术的需要，降低并发症和死亡的风险。”

马凡氏综合症是一种遗传性疾病，每5000 - 10000人中就有一人患病。它会导致体内的弹性纤维变得太有弹性，而且病人可能有很长的胳膊和腿。主动脉是人体的主要动脉，逐渐增大，可能导致眼泪、破裂和死亡。为了防止这些事件，当扩张达到4.5-5厘米时，可以进行主动脉根置换手术。减缓马凡综合征的主动脉扩张是一个重要的治疗目标。

先前的研究表明，β -受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素II受体阻滞剂可能减少主动脉扩张及其并发症的进展;然而，由于副作用，高达50%的马凡氏综合征患者不能耐受β -受体阻滞剂。

AIMS是第一个评估血管紧张素受体阻阻剂厄贝沙坦(一种用于一些高剂量高血压患者的药物)是否有效的随机试验血压可降低马凡氏综合征的主动脉根扩张率。该试验招募了192名来自英国22个中心的6至40岁的患者。如果耐受，所有患者都接受受体阻滞剂治疗。患者被随机分配每天一次厄贝沙坦(150- 300mg，取决于体重)或安慰剂。

在两个治疗组中，参与者的中位年龄为18岁，其中25%年龄在6至11岁之间。超过一半(56%)的人在研究期间服用了β -受体阻滞剂。主动脉直径评估使用经胸超声心动图在基线和每年间隔长达5年。

在5年随访期间，尽管两组患者的主动脉继续扩张，但厄贝沙坦组患者的主动脉扩张速度比安慰剂组慢(分别为0.53 mm和0.74 mm /年)，每年减少0.22 mm(95%置信区间0.02-0.41 mm /年，p=0.030)，见图。不良事件的发生率，包括需要心脏手术替换主动脉根，在两组中是相似的。

穆伦博士说:“我们发现，与标准药物治疗相比，伊贝沙坦可以降低主动脉扩张，这表明有重要的临床效果，可以预防并发症，最终推迟或避免马凡氏综合征患者的手术干预。重要的是，厄贝沙坦耐受性良好，即使对儿童也是如此。”