纤维化发展的发现机制

特发性肺纤维化(IPF)是一种无法治愈的肺病来历不明的有限的治疗方案。研究表明,信号分子WNT5A致病过程中起着关键作用。现在,一组科学家从亥姆霍兹慕尼黑中心,与来自丹佛大学的同事合作,采取了进一步一步发现纤维化的机制负责开发:IPF与增加细胞外囊泡,继电器WNT5A信号细胞在肺部。该研究发表在美国呼吸和重症监护医学杂志》上,提出进一步的药理生物标志物和一个可能的治疗方法。

肺纤维化与结缔组织的形成增加肺部,导致瘢痕(纤维化)功能肺组织。这将导致减少的内表面极其精美的肺泡和肺的可扩展性,这反过来,阻碍的摄入氧气和二氧化碳的释放。结果是肺功能受损。IPF尤其积极形式的疾病,不能归咎于一个特定的原因。症状迅速恶化。现有药物能减缓疾病的进程,但不能永久停止它。

因此研究关注的机制与IPF相关病理组织变化。方法之一,强烈追求数年来肺系的修复和再生(远程雷达)和肺生物学研究所和疾病(ILBD)亥姆霍兹慕尼黑中心旨在影响所谓的WNT信号通路。是已知的信号分子WNT5A负责刺激的扩散结缔组织细胞在肺部。

囊泡运输疤痕信号

的远程雷达梅兰妮Konigshoff博士领导的研究小组发现,细胞外囊泡很可能也参与IPF。“简单地说,细胞外囊泡是由细胞释放的小袋,可以包含大量的信使物质,如蛋白质和核酸,”描述Mareike莱曼博士,该研究的作者之一。“他们是一个重要的细胞和器官之间的通讯手段,帮助确保物质达到全新的网站。”

直到最近,目前尚不清楚,如何与IPF细胞外囊泡。“我们能够显示在这项研究中,细胞外水平上升囊泡发生在IPF患者,然后WNT5A作为航空公司,”解释了作者Aina Martin-Medina。“我们还可以证实这些结果在我们的实验模型。”In addition, the authors showed in Petri dish experiments that reducing the number of vesicles decreases tissue scarring.

在进一步的临床前研究,研究者现在想研究细胞外囊泡的适用性药理生物标志物,以及可能的治疗目标。